小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的症状表现在哪些方面

　　小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征多见于男性特点是新生儿、婴儿期即开始发病具有三联征。即血小板减少，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。下面为大家介绍该病的症状表现。

　　小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的症状表现：

　　1、出血倾向：出血常在生后6个月内，甚至出生时出现，包括紫癜、黑便、咯血和血尿。血小板明显减少，血小板体积变小为该病的特点。糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量。一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现，称为X-连锁血小板减少症(XLT)。

　　2、异位性湿疹：见于80% WAS病儿，常发生于出生后，程度可轻可重，细菌感染和食物过敏可加重湿疹。

　　3、感染：化脓性外耳道炎发生率为78%，鼻窦炎24%，肺炎45%。严重感染如败血症发生率为24%，脑膜炎7%，肠道感染13%。患者可发生严重的病毒感染，如巨细胞病毒、水痘病毒、单纯疱疹病毒等。卡氏肺囊虫和念珠菌感染的发生率分别为9%和10%。同时存在血小板减少、反复感染、湿疹三联征者只占27%。5%的病例在诊断前惟一的表现是血小板减少。

　　小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的并发症：

　　该病可并发：黑便、咯血和血尿，发生败血症、脑膜炎、肠道感染、严重的病毒感染、卡氏肺囊虫、念珠菌感染等。可发生溶血性贫血、血管炎、肾脏疾病、过敏性紫癜、虹膜炎和脑血管炎等自身免疫性疾病，可发生失血性贫血和恶性肿瘤。

　　血小板：减少性紫癜和便血出现最早，多见于生后1个月，可引起脑出血和消化道出血等严重出血。湿疹一般发生于生后2～3个月，病情随年龄增长而加重，难以控制，表现类似异位性皮炎或脂溢性皮炎。生后3个月～1年，患儿频发严重的细菌和病毒等感染。

　　常见的感染病原体：包括Gram阳性和阴性细菌，引起肺炎、支气管炎、鼻窦炎、中耳炎、脑脊膜炎和败血症，病毒如麻疹、水痘、单纯疱疹和巨细胞病毒感染等，真菌如白色念珠菌和原虫如卡氏肺囊虫感染等，感染时间长且难以控制。

　　哮喘、荨麻疹和腹泻较常见，也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等，10%的患者并发恶性病变。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。