当前位置:

专题

>

其他疾病

>

小儿铜缺乏症综合征的概述

小儿铜缺乏症综合征的概述

  小儿铜缺乏症综合征又称卷发综合征(kinky hair syndrome)即毛发灰质营养不良(trichopolio dystrophy),又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征(Menkes kinky hair syndrome)、Menkes钢毛综合征(Menkes steely hair syndrome)等。本病征是由于各种原因导致铜的缺乏而至的营养缺乏性病征。

  患者主要表现为白细胞减少、中性粒细胞减少和对铁治疗无效的低色素性贫血。其次为皮肤及毛发色素减少、苍白、类似皮脂溢出性皮炎样皮疹,皮肤呈特有的苍白干厚。特征性的毛发异常,头发卷曲,色淡质脆,易断,显微镜下可见毛发膨大与狭窄部交替出现,称为念珠毛(monilethrix)。浅表静脉扩张、厌食、腹泻、肝脾肿大及生长发育停滞。

  小儿铜缺乏症综合征一般病例经小量铜盐治疗症状很快能改善,但铜利用障碍的遗传性疾病患儿预后不好,不能改变该病的神经系统进行性变性过程,常于婴儿期即死亡(平均成活仅19个月),少数存活时间较长。

其他疾病在线咨询

更多

免疫力低下容易患哪种病?

免疫力低下容易患感染性疾病。 免疫力是人体的防御机制,免疫力正常时,可以及时清除病原体、人体发育异常的细胞、人体内衰亡的细胞及其产物,维持人体正常的生理功能。 免疫力低下时,人体容易发生细菌、病毒、真...

1个回答

免疫力低下的皮肤病有哪些

免疫力低下时容易发生的皮肤病,一般多是感染性的,如带状疱疹、脓疱疮、毛囊炎、真菌性皮肤病等。 免疫系统就相当于我们的防御系统,皮肤就相当于我们的防御屏障,当我们的免疫力低下时,患上某些皮肤病的几率就会...

1个回答

病毒感染发烧八天了

在这种情况下,我们不能乱用药。首先要去医院检查血常规,判断是细菌感染亦或病毒感染。然后有些诊所不具备检测条件,所以都是靠经验来判断的,这样会有误差,因为短期发热对身体不会有很大影响,但如果持续发热对人...

1个回答

宝宝发烧五天

小孩发热只是疾病的一个症状,孩子发热大部分是感染引起。常见的呼吸道感染,例如:扁桃体炎、支气管炎、肺炎等;消化道感染,例如:肠炎等等都可以出现发热症状,孩子如果已经发热5天了,需要尽早带孩子到医院就诊...

1个回答

宝宝发烧无故

宝宝无缘无故的发烧通常与感染因素有关,如细菌感染、病毒感染、支原体感染等。因为宝宝的器官功能没有发育完善,免疫力比较低下,受到这些病原体感染后,就会引起发烧的症状。但也不排除是由于疾病所致,如系统性红...

1个回答

宝宝发烧手脚热吗

宝宝发烧手脚热,主要的原因是宝宝身体中的散热能力比较差,也是由于病毒性或者是细菌感染所导致。如果孩子体温超过38.5度,可以应用布洛芬来进行降温。如果孩子体温没有超过38.5度,可以应用物理降温的方法...

1个回答

免责声明:本站所有建议仅供用户参考。但不可代替专业医师诊断、不可代替医师处方,请谨慎参阅,本站不承担由此引起的相关责任。