白塞病的临床表现

　　本病可多器官、多系统受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

　　一、口腔溃疡

　　1.复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。发生率几乎为100%，并常以此为首发症状。

　　2.溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。

　　3.可为单发，也可成批出现。

　　4.孤立散在分布，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕。

　　5.约1～2周后自行消退而不留疤痕，有些患者持续反复发作。

　　6.重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。

　　二、生殖器溃疡

　　1.约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。

　　2.出现次数少。

　　3.溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。

　　4.受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。

　　5.阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。

　　6.有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

　　三、眼炎

　　约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。

　　1.通常表现为慢性、复发性、进行性病程。

　　2.眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。

　　3.最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，合并前房积脓是白塞病典4.型的特异体征，后葡萄膜炎和视网膜血管炎是导致失明的主要原因。

　　5.眼部受累的其他表现有：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。

　　6.单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。

　　四、皮肤病变

　　1.皮损发生率高，可达80%~98%。

　　2.表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。

　　3.一个患者可有一种或一种以上的皮损。

　　4.特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

　　五、关节损害

　　1.25%~60%的患者有关节症状。

　　2.表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。

　　3.主要累及膝关节和其他大关节。

　　4.HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，类似强直性脊柱炎的表现。

　　六、神经系统损害

　　1.又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。

　　2.常于病后数月至数年出现，少数(5%)可为首发症状。

　　3.临床表现依受累部位不同而各异。

　　4.中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。

　　5.周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。

　　6.神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累。

　　7.多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。