白塞氏病给患者带来了哪些伤害

　　白塞氏病是一种自身免疫性疾病，可累及多器官多系统。虽然这种疾病很常见，但其危害极易被忽视。白塞病给患者带来的是全身性的伤害，严重者还会危及患者生命健康。那么，白塞氏病的危害有多严重?

　　白塞氏病给患者带来了哪些伤害?

　　1.生殖器溃疡：约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少，溃疡深大，疼痛剧、愈合慢，受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

　　2.皮肤病变：皮损发生率高，可达80%~98%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

　　3.关节损害：25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。

　　4.神经系统损害：又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数(5%)可为**症状。临床表现依受累部位不同而各异。神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

　　5.血管损害：本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。

　　6.肺部损害：肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。

　　7.其他：肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。心脏受累较少，可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。

　　白塞氏病能活多久?

　　主要跟患者的疾病程度和个人体质以及有无内脏受损有关。大部分病人治疗反应良好，痊愈后无后遗症，这类病例属一次性者，即发病数月治疗后即恢复健康，以后不再复发。部分病人发病后几年内死亡,多为伴有其他主要脏器损伤的患者。

　　白塞病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮不治疗则预后不好，严重者危及生命。因此，需要患者及时到正规医院采取治疗，以免延误病情。

【本文由国内人民武装警察部队北京市总队医院供稿】