白血病俗称“血癌”,是一类造血干细胞克隆性恶性程度极高的血液疾病.其自然病程只有3个月。近年来,可以用化疗、放疗等手段遏止病变的白细胞,延长病人的生命;但是这种方法的副作用大,而且给家庭、社会造成了沉重的负担。国际上自20世纪60年代开始将骨髓移植运用于白血病的治疗上,并取得了良好的效果;20世纪80年代起,干细胞移植术在临床应用中获得了成功,而且还可以治疗其他血液病,是目前世界上先进的治疗白血病的医疗手段。在恶性肿瘤的死亡率中,白血病居第六位(男)和第八位(女),35岁以下成人和儿童居第一位.在我国,急性>慢性, 男>女,其中急非淋最多,其次急淋,慢粒,慢淋少见.成人:急性粒细胞性白血病最多.儿童:急淋较多见,慢粒,慢淋随年龄增长而增多根据流行病学的统计,白血病的发病率不到十万分之三,国内每年新增四万名白血病患者,其主要发病年龄在30岁以下,儿童占50%以上,其中大多数需做移植手术。我国从20世纪60年代起就实行计划生育政策,在同胞间寻找供髓者的可能性很小,只能依靠非血缘关系的特需提供骨髓。虽然无关人群中配对相符率甚至只有四百分之一至一万分之一,但是它毕竟走出了家庭的小圈子,只要有足够的特需,还是能为大多数病人提供治愈机会的。
主要临床表现
1、急性白血病
主要表现:贫血,出血,发热,白血病细胞浸润组织和器官.
(1)贫血:常为首起症状,且进行性加重.贫血的原因主要是幼红细胞生成减少,其次是出血和溶血.
(2)出血:大多数病人在病程中有不同程度的出血.出血可发生在全身各部位,以皮肤淤点或淤斑,鼻出血,牙龈出血,月经过多为多见,颅内出血常为致死原因.出血的原因主要是血小板生成减少及功能障碍,其次是白血病细胞浸润破坏血管壁,凝血因子减少等.
(3)发热:为常见症状,发热程度不等,热型不定.发热的主要原因是继发感染/其次是代谢亢进.常见的感染有口腔炎,牙龈炎,咽峡炎,肛周炎,肾盂肾炎及肺部感染,皮肤感染等,严重者可因败血症致死.感染的原因主要是成熟粒细胞减少,机体免疫力减退.
(4)白血病细胞浸润组织和器官:白血病细胞可浸润各种组织和器官,并引起相应表现.
①肝脾淋巴结肿大:以急淋白血病多见.
②骨骼及关节疼痛:儿童多见,常有胸骨下段压痛.
③.中枢神经系统白血病(CNS—L):以急淋白血病最多见,常发生在缓解期.主要表现为头痛,呕吐,颈项强直,甚至抽搐,昏迷,病人脑脊液压力增高,但不发热.
④其他表现:框内肿物,睾丸肿大.
⑤皮肤粘膜浸润: 牙龈增生,肿胀,皮下结节,多形红斑,多见于急单.
2、慢性白血病
按细胞类型:慢性粒细胞白血病(简称慢粒)、慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋)、慢性单核细胞白血病
国内以慢粒白血病多见.慢性白血病起病缓慢,进行性消瘦,乏力及苍白,感染及出血倾向出现较晚.
慢粒突出的表现是进行性脾大.慢淋白血病突出的表现是淋巴结肿大.
慢性白血病至晚期可发生急性变,其病情进展迅速,临床表现,血象,骨髓象与急性白血病相似,但治疗效果差.
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