慢性髓细胞性白血病的治疗和预后

　　慢性髓细胞性白血病临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。

　　一、慢性粒细胞白血病的西医治疗

　　1.疗效标准

　　对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现;血象：血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L，分类无不成熟细胞，血小板在(100～400)×109/L;骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。

　　2.单一化疗药物治疗

　　单一药物治疗CML可应用的药物包括达沙替尼如：施达赛，一种第二代酪氨酸激酶遏制剂，ML慢性期患者推荐起始剂量为100mg, QD,口服。早晚均可。Ph+CML加速期、急变期患者推荐起始剂量为140mg QD, 口服，早晚均可。治疗持续时间：在临床试验中，本品治疗均持续至疾病进展或患者不再耐受该治疗。烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟漂呤(6-TG)等，高三尖杉酯碱以及国内医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。

　　3.联合化疗

　　受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。

　　4.干扰素

　　干扰素(IFN)具有抗病毒、遏制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。

　　5.骨髓移植及外周血造血**移植

　　(1) 自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血造血**移植(APBCT)：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。

　　(2) 同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。

　　(3) 同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植(ALLo-BMT)几乎是目前能够**CML的惟一手段，也是CML治疗的较好方法。

　　(4)加速期和急变期的治疗： CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期，治疗比较困难。

　　二、慢性髓细胞性白血病的预后

　　目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及

　　多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差,常见死亡原因为感染，尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见。