慢性粒细胞白血病分期诊断与鉴别

　　慢粒性白血病细胞侵犯人体的各个脏器造成损害，如侵犯肝、脾和淋巴结时，出现肝、脾和淋巴结的肿大;脑和脑膜受到白血病细胞侵犯时，出现头晕、头痛、嗜睡、意识模糊不清，也可出现抽筋、肢体瘫痪、排尿困难;侵犯肾脏可出现肾功能受损;侵犯睾丸或卵巢时，可出现性功能异常。

　　一、慢性粒细胞性白血病在临床分为3期：

　　1.慢性期：

　　① 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状;

　　② 血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。

　　③ 骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。

　　④ 染色体：有Ph(费城)染色体。

　　⑤ CFU-GM培养：集落或集簇较正常明显增加。

　　2.加速期：具下列之二者，可考虑为本期。

　　① 不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。

　　② 脾脏进行性肿大。

　　③ 不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。

　　④ 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。

　　⑤ 外周血嗜碱粒细胞>20%。

　　⑥ 骨髓中有显着的胶原纤维增生。

　　⑦ 出现费城染色体以外的其它染色体异常。

　　⑧ 对传统的抗慢粒药物治疗无效。

　　⑨ CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

　　3.急变期：具下列之一者可诊断为本期。

　　① 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中>=20%。

　　② 外周血中原始粒+早幼粒细胞>=30%。

　　③ 骨髓中原始粒+早幼粒细胞>=50%。

　　④ 有髓外原始细胞浸润。

　　⑤ CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

　　二、在诊断本病的同时，常需与下列疾病相鉴别。

　　1.原发性骨髓纤维化

　　贫血呈轻、中度并与脾肿大不一，白细胞减少或增多，但罕见有超过50×109/L者，骨髓干活检示造血组织为纤维组织取代。无ph1阳性细胞。

　　2.原发性血小板增多症

　　临床上以出血为主，白细胞<50×109/L，血小板显著增高，可见异型血小板，骨髓巨核系增生为主，ph1染色体阴性。

　　3.真性红细胞增多症

　　患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗、红细胞增高显著，中性粒细胞碱性磷酸酶增强，ph1染色体一般均阴性，粒系无核浆发育不平衡现象。

　　4.慢性淋巴细胞白血病

　　多见于老年人，脾肿大程度不如慢粒，白细胞通常在100×109/L，血象及骨髓分类以成熟淋巴细胞为主，偶有原淋、幼淋细胞。

　　5.类白血病反应

　　多有原发病灶，临床上一般无贫血、出血及淋巴结、肝脾肿大，血象中虽见少数幼稚细胞，但以成熟细胞为主，细胞胞浆中有中毒性颗粒及空泡。骨髓增生明显活跃，伴有核左移现象，无明显的白血病变化，中性粒细胞碱性磷酸酶明显增高，ph1染色体阴性。