1976年由日本学者高月首先报告的成人T细胞白血病.是由人T细胞白血病病毒HTLv一I引起的一种传染病。它侵入淋巴细胞内,导致淋巴细胞恶化,严重损害人体的免疫功能,从而引起一系列免疫功能不全的临床表现,因从精液中已检出HTLv一I抗原阳性的淋巴细胞,说明成人T细胞白血病可以通过性行为传播。
1.外周血:与其他急性白血病不同,ATL病人一般可无贫血和血小板减少,即使有贫血及血小板减少者,程度也较轻,重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高,尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%~90%,淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。
2.骨髓象:淋巴细胞可少于30%,也可多于60%。见到多形核淋巴细胞是本病特征之一,约占外周血10%以上。细胞化学见PAS阳性,酸性磷酸酶阳性,TdT阴性,过氧化物酶阴性。
3.免疫表型:最常见的表型为CD4CD8-,但部分患者表现CD4CD8-、CD4-CD8或CD4CD8-等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2、CD3、CD4、CD8-、CD25。
4.细胞遗传学:ATL无单一突出的染色体易位,但有28%累及14号染色体上q32,15%累及q11。7号染色体三倍体、6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。
5.病毒学检查:用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验可检测抗HTLV-Ⅰ抗体;用RT-PCR方法可检测肿瘤细胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表达,尤其HTLV原病毒DNA阳性对本病诊断意义较大;用PCR技术检测HTLV-Ⅰ前病毒负荷,有利于早期评估ATL瘤负荷。
6.生化检查:高钙血症、GOT、GPT、LDH、胆红素、碱性磷酸酶升高。
7.X射线:胸片可显示双肺有弥漫性浸润,骨髂X射线平片常有溶骨性损害。
8.B超:浅表淋巴结肿大,腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。
9病理检查:淋巴结,皮肤活检可见ATL细胞浸润。
成人T细胞白血病的鉴别诊断:
1.蕈样霉菌病/sezary综合征蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似,二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中,二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤,区别点在于:①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同,前者细胞核多呈分叶核改变;③ATL常累及骨髓;④ATL临床过程比MF/SS更具侵袭性。
2.T细胞慢性淋巴细胞白血病(T-CLL)T细胞慢性淋巴细胞白血病(T-CLL)也是一种成熟T细胞恶性肿瘤,与ATL区别在于:①ATL细胞形态与T-CLL细胞形态不同;②ATL临床进展具有侵袭性;③ATL患者HTLV-Ⅰ抗体为阳性,而T-CLL则为阴性。
3.皮肤T细胞淋巴瘤多有慢性的前期病症,发病较缓与HTLV-1感染无关。
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