鼻咽癌诊治指南

　　疾病简介

　　鼻咽癌有明显的流行病学特点。男性居多，约为女性的两倍。可发生于各年龄段，大多在30-50岁之间。

　　国内鼻咽癌分布有明显的地区性差异，以广东省中部的肇庆、佛山、广州市和广西省东部的梧州为高发中心，向周围逐渐降低。

　　因鼻咽部位置隐蔽，早期症状复杂，故容易误诊和漏诊。同时鼻咽癌具有原发癌灶很小或不明显时，却已发生颈部淋巴结和颅神经转移的特点。

　　鼻咽癌采用放疗为主，手术及化疗为辅的方式进行治疗。

　　病因：

　　鼻咽癌的发病因素是多方面的。多年来临床观察及实验研究表明，以下因素与鼻咽癌的发生有密切关系。

　　遗传因素：

　　(1)家族聚集现象：许多鼻咽癌患者有家族患癌病史。鼻咽癌具有垂直和水平的家族发生倾向。

　　(2)种族易感性：鼻咽癌主要见于黄种人，少见于白种人;发病率高的民族，移居他处(或侨居国外)，其后裔仍有较高的发病率。

　　(3)地域集中性：鼻咽癌主要发生于我国南方五省，即广东、广西、湖南、福建和江西，占当地头颈部恶性肿瘤的首位。东南亚国家也是高发区。

　　(4)易感基因：近年来，分子遗传学研究发现，鼻咽癌肿瘤细胞发生染色体变化的主要是1、3、11、12和17号染色体，在鼻咽癌肿瘤细胞中发现多染色体杂合性缺失区(1p、9p、9q、11q、13q、14q和16q)可能提示鼻咽癌发生发展过程中存在多个肿瘤抑癌基因的变异。

　　病毒感染：

　　1964年Epstein和Barr首次从非洲儿童淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)的活检组织中建立了一株可以传代的淋巴母细胞株。电镜下可见疱疹型病毒颗粒。由于它具有与疱疹病毒家族其他成员不同的特性，故命名为Epstein-Barr病毒，即EB病毒。

　　从鼻咽癌组织中可分离出带病毒的类淋巴母细胞株，少数在电镜下可见病毒颗粒。免疫学和生物化学研究证实EB病毒与鼻咽癌关系密切。EB病毒抗体滴度的动态变化和监测，可以作为临床诊断、估计预后和随访监控的指标。

　　除EB病毒外，其他病毒如冠状病毒等，也被认为参与了鼻咽癌的发生发展过程。

　　环境因素：

　　有报告显示移居国外的中国人，其鼻咽癌死亡率随遗传代数逐渐下降。反之，生于东南亚的白种人，其患鼻咽癌的危险性却有所提高。提示环境因素可能在鼻咽癌的发病过程中起重要作用。

　　流行病学调查发现，广东省鼻咽癌高发区内的婴儿，在断奶后首先接触的食物中便有咸鱼。另外，鱼干、广东腊味也与鼻咽癌发病率有关。这些食品在腌制过程中均有亚硝胺前体物亚硝酸盐。人的胃液pH值在1~3时，亚硝酸或硝酸盐(需经细胞还原成亚硝酸盐)可与细胞中的仲胺合成亚硝胺类化合物。这些物质有较强的致癌作用。

　　某些微量元素，如镍等在环境中含量超标，也有可能诱发鼻咽癌。

　　临床表现

　　原发癌症状：

　　1)涕血和鼻出血：

　　病灶位于鼻咽顶后壁者，用力向后吸鼻腔或鼻咽部分泌物时，轻者可引起涕血(即后吸鼻时“痰”中带血)，重者可致鼻出血。肿瘤表面呈溃疡或菜花型者此症状常见，而粘膜下型者则涕血少见。

　　2)耳部症状：

　　肿瘤在咽隐窝或咽鼓管圆枕区，由于肿瘤浸润，压迫咽鼓管咽口，出现分泌性中耳炎的症状和体征：耳鸣、听力下降等、临床上不少鼻咽癌患者即是因耳部症状就诊而被发现的。

　　3)鼻部症状：

　　原发癌浸润至后鼻孔区可致机械性堵塞，位于鼻咽顶前壁的肿瘤更易引发鼻塞。初发症状中鼻塞占15.9%，确诊时则为48.0%。

　　4)头痛：

　　是常见的症状。临床上多表现为单侧持续性疼痛，部位多在颞、顶部。产生原因可以是：

　　①神经血管反射性痛;

　　②三叉神经第1支(眼支)的末梢在硬脑膜处受压迫或颅底骨质破坏;

　　③鼻部局部炎性感染;

　　4肿大的颈部淋巴结，既可能压迫颈内静脉导致回流障碍而产生钝性头痛，也可能侵蚀颈椎骨质或压迫神经根引起疼痛。

　　I、II期病例常见的初发症状大致如下：

　　I期病例初发症状依次为涕血(32.7%)，耳鸣(23.5%)，头痛(19.4%)，鼻塞(12.2%)，听力下降(10.2%)，无原发癌症状(2%)。

　　II期病例初发症状依次为颈部淋巴结肿大(40.1%)，头痛(13.2%)，涕血(13.2%)，耳鸣(12.5%)，鼻塞(9.2%)，听力下降(8.6%)，无原发症状(3.2%)。

　　(2)眼部症状：

　　鼻咽癌侵犯眼眶或与眼球相关的神经时虽然已属晚期，但仍有部分患者以此症状就诊。

　　鼻咽癌侵犯眼部常引起以下症状和体征：视力障碍(可失明)，视野缺损，复视，眼球突出及活动受限，神经麻痹性角膜炎。眼底检查视神经萎缩与水肿均可见到。

　　鼻咽癌侵入眼眶的途径如下：

　　1)经颅内侵入眼眶：鼻咽癌经颈内动脉管或破裂孔侵犯海绵窦，之后向前由眶上裂到达眼眶。大多数病例经此途径侵入。

　　2)经颅外扩展至眼眶：

　　1肿瘤由鼻咽腔经翼管进入翼腭窝，再从眶尖至眶内，这是一条自然通道。但翼管十分狭小，肿瘤不易经此而到达翼腭窝。故临床上更常见的是肿瘤先破坏翼管基底部，然后再经眶尖达眶内;○2鼻咽顶后壁之肿瘤常向前侵入鼻腔，后经蝶腭孔进入翼腭窝，再由眶尖或眶下裂侵入眼眶内;○3肿瘤向前侵入鼻腔后份时，可容易地破坏筛窦纸样板，再进入眼眶。

　　(3)脑神经损害症状：鼻咽癌在向周围浸润的过程中以三叉神经、外展神经、舌咽神经、舌下神经受累较多，嗅神经、面神经、听神经则甚少受累。

　　鼻咽癌侵犯脑神经的方式和途径如下：

　　1)位于咽隐窝附近的肿瘤，常向上经颈内动脉管或破裂孔到达颅中窝的岩蝶区。此处有颞骨岩尖、圆孔、卵圆孔、海绵窦区等结构，肿瘤如侵及此处，常引起动眼神经、滑车神经、三叉神经及外展神经受损的症状和体征。

　　2)鼻咽癌侵入颅中窝后再向前方浸润，经眶上裂入眼眶，引起眼部症状，如再向前浸润也可达颅前窝使嗅神经受累，但少见。

　　3)鼻咽癌向外侧扩展至咽旁间隙的茎突后区，使舌下神经、舌咽神经、迷走神经、副神经及颈交感神经受累;向外侧前方扩展至茎突前区内，可使下齿槽神经、耳颞神经及舌神经受累(均为三叉神经下颌支的分支)。临床上值得注意的是茎突后区的神经受损既可是鼻咽癌的直接侵犯，也可由颈深上组或咽后组转移的淋巴结所引起。对此CT扫描可起重要的鉴别作用。

　　肿瘤经破裂孔进入颅内，常先侵犯第V及第VI对脑神经，继之可侵及第IV、III、II对脑神经，引起持续性头痛或三叉神经痛，患侧面部麻木、复视、视物模糊、眼睑下垂、眼外展肌麻痹、眼球固定或失明。

　　肿瘤在颅外向后外方发展，或因转移的颈淋巴结的压迫或侵蚀，可使第IX、X、XI、XII对脑神经或颈交感神经受累，引起各种咽喉麻痹症状如吞咽困难、声嘶、舌半侧瘫痪和萎缩。颈交感神经麻痹可出现Horner综合征：眼球下陷、眼睑下垂、瞳孔缩小、额部无汗。

　　晚期，第VII、VIII对脑神经尚可受累，出现面瘫(单侧、周围性)及耳聋。如三叉神经痛、咽鼓管闭塞及颈淋巴结中的三者同发于一侧，而无鼻塞，为晚期鼻咽侧壁浸润性癌的特有表现

　　(4)颈淋巴结转移：颈淋巴结转移率高达79.37%(单侧转移44.20%，双侧35.17%)。11.05%是以颈部包块为初诊症状。转移淋巴结的分布：颈深上前组占53.45%，颈深上后组31.36%，颈深下组15.76%，颈后三角组18.48%，锁骨上组14.71%，其他组仅占0.18%。颈部肿大之淋巴结无痛、质硬，可早期活动，晚期与皮肤或深层组织粘连而固定。

　　(5)远处转移：鼻咽癌确诊时远处转移率，60年代为2.80%，70年代为1.10%，80年代后期随着CT和骨扫描设备的应用，上升至4.2%。个别病例以远处转移为主诉而就诊。

　　(6)恶病质：可因全身器官功能衰竭死亡，也有因突然大出血而死亡者。

　　2. 特殊临床表现

　　(1)鼻咽癌合并皮肌炎：皮肌炎是一种严重的结缔组织疾病。恶性肿瘤与皮肌炎的关系尚未明确，但皮肌炎患者的恶性肿瘤发生率至少高于正常人5倍。故对皮肌炎患者，须进行仔细的全身检查，以求发现隐藏的恶性肿瘤。

　　(2)隐性鼻咽癌：颈部肿大淋巴结经病理切片证实为转移癌，但对各可疑部位多次检查或活检仍未能发现原发癌病灶，称为头颈部的隐性癌(原发灶位于胸、腹或盆腔者不属于此类)。有学者认为下述情况者，可按鼻咽癌进行治疗：○1颈深上组的转移癌，位置在乳突尖前下方与下颌角后方之间，且质地硬实者;○2病理类型属低分化或未分化癌者;○3来自广东或其他高发省籍，年龄在中年以上者。治疗后必须按月进行紧密随诊，以便发现异常及时确诊再修正治疗方案。

 

“本指南由特约医生供稿,请谨慎参阅. ”