唇腭裂诊治指南

　　唇腭裂(Cleft lip and palate)是口腔颌面部最常见的先天性畸形(Congenital malformation)，平均每生600-1000个婴儿中就有1个患唇腭裂。唇腭裂不仅严重影响面部美观，还因口、鼻腔相通，直接影响发育，经常招致上呼吸道感染，并发中耳炎。小孩因吮奶困难导致明显营养不良，在儿童和家长的心理上造成严重的创伤。

　　病因

　　这种先天性畸形主要是在怀孕第4周到第10周期间，由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致。目前医学认为可能的致病因素有：

　　①遗传因素：部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发生。大约有20%左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。②感染和损伤：怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病毒，如流感、风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。

　　③母体怀孕期间患有如贫血(Anemia)、糖尿病(Diabetes)、严重营养障碍(Nutritional disorders)等慢性疾病。

　　④怀孕期间服用某些药物：如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。

　　⑤怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。

　　⑥营养因素：在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、维生素B及泛酸、叶酸等食物成分时，可以产生包括F裂在内的各种崎形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性唇腭裂畸形的发生还不十分明确。但有人曾调查生过唇腭裂患儿的母亲，有的在怀孕早期因妊娠性呕吐或偏食而有明显的钙、磷、铁及维生素B、维生素C、维生素D等缺乏的情况。所以妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。

　　⑦药物和化学因素：当今人类应用大量的化学物质，如药物、食物添加剂、调味品、化妆品等;还有人类生活环境中如大气层和水中日益严重的工业污染，均有可能影响人类的生活环境，损害人类的健康，更严重的可诱发人类胚胎发育畸形。目前认为，与先天性唇腭裂畸形发生有关的药物包括六大类:激素类、抗痉挛药、烷化剂、抗生素类、维生素类和镇静剂。

　　⑧感染和损伤因素：母体在妊娠初期催患病毒感染，可能影响胚胎的发育而发生唇腭裂或面裂畸形。已有研究表明，风疹病毒可明显地导致唇腭裂崎形。另外，母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其附近部位的损伤者，都能影响胚胎的发育而成为唇腭裂发生的可能诱因。因此，唇腭裂的预防关键在于怀孕早期。

　　危害

　　唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，平均每生600-1000个婴儿中就有1个患唇腭裂。唇腭裂不仅严重影响面部美观，还因口、鼻腔相通，直接影响发育，经常招致上呼吸道感染，并发中耳炎。小孩因吮奶困难导致明显营养不良，在儿童和家长的心理上造成严重的创伤。

　　严重的兔唇患儿会影响到吃奶，不能正常哺乳，会导致患儿营养不良。患儿在生长发育期间说话时吐字不清，会影响到语言的发育。此外，由于自身外观上存在的缺陷，在进入学龄期后受到周围小伙伴的嘲笑，会让孩子形成自卑感，从而引起心理严重障碍。

　　手术注意事项

　　1、患者手术前需空腹抽血查肝功、澳抗(6个月以下的小儿可查其母血);检查血常规、尿常规、照胸部X线片等。如有问题应治疗后再入院手术。

　　2、患儿手术前应无发烧、咳嗽和流鼻涕等上呼吸道感染症状，尽量排除各种不利因素对手术的影响。

　　3、小儿唇、腭裂手术前应使其习惯于汤匙或滴管进食，以免手术后因不适应而哭闹，影响进食和伤口愈合。

　　4、手术做完了只是成功的一半，手术后的妥善护理是保证伤口正常愈合和手术成功的关键。

　　5、患儿行唇、腭裂手术后应鼓励其进流食、多饮水，保证营养充足。术后一般给口服药液，应确保每日三次全部摄入。

　　6、术后一周是伤口愈合的关键时期，应特别注意患儿的进食、保暖、伤口清洁;避免哭闹，避免感冒、发烧、腹泻和其他任何对伤口不 利的影响。

　　7、唇、腭裂手术后应以汤匙或滴管喂养，不能让患儿吸吮奶头或奶瓶，也不能用吸管吸流食。

　　8、术后应防止患儿用手搔抓伤口、拔掉唇弓或将手伸进口腔。必要时用小夹板使双上肢制动。

　　9、唇裂修复术后，护士小姐每日用消毒棉签清洁伤口，清除血痂和污物， 保持局部清洁。家长不应自己擦拭伤口。

　　10、腭裂患儿术后早期用全流食，禁吃热的、硬的或有渣食物;流食中不宜放入过多的糖，应搭配一些咸味的流食。

　　11、腭裂术后1-2周可开始进稀薄半流食，根据恢复情况逐渐增加;后6-8周可开始进普通食物，但仍应注意避免过硬食物对伤口的损伤。

　　12、唇裂修复术后6-7天拆线，小儿需在麻醉下进行。

　　13、腭裂修复术后5～7日拔除口内松弛切口填塞的纱条。拔除纱条后三小时禁食、水，腭部的缝线于术后早期不必拆除。

　　14、腭裂患者出院后除应继续注意饮食，早期不宜大声喊叫，不要用手指抠鼻腔和口腔。2-3个月后可开始语音训练。

　　15、为了防止瘢痕增生，唇裂修复后可遵医嘱外用遏制瘢痕药物，如肤康霜、瘢痕敌等。

　　修复注意问题

　　唇腭裂修复需要注意一：时机

　　我们知道，唇裂较好手术时间为患儿出生后3个月，腭裂为患儿出生后18个月。唇裂修复术后往往伴有不同程度的鼻畸形，即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，应在8岁时做鼻畸形矫正术。另外，唇腭裂小孩常有上颌牙齿排列不齐，出现反颌即“地包天”，应在12岁左右进行牙齿正畸治疗。但因为一些原因导致医院和患儿家长未能注意患儿的较好治疗时机，很多医院在唇腭裂患儿出生不久就实施修复手术，这样既容易手术失败，又可能对孩子造成伤害，甚至造成生命危险。刚出生不久的患儿嘴唇结构发育尚未彻底完成，很可能存在手术时对位不准确等情况;此外，抵抗力差，对手术药物、麻醉剂等解毒能力都较弱，增加了手术风险。所以，患儿家长和医院要注意：患儿切忌一出生就做修复手术，一定要把握好修复的较好时机。

　　唇腭裂修复需要注意二：护理

　　同时，患儿家长应知晓，对唇腭裂修复术后患儿的护理重点是防止再裂和感染。关于再裂，无论是做了唇裂的还是腭裂的修补手术后，如果护理不好均有可能发生危险。患儿术后应防止哭闹，尤其是张口大哭，否则可能会导致伤口再裂。对于特别爱哭闹的患儿可给予镇静剂，对稍大懂事的患儿应做好说教工作，讲清哭闹的利害关系。另外，患儿术后下地活动时，应注意不要摔倒，因为缝合伤口如碰到较硬的物品可再裂。术后还要注意防止伤口感染，手术伤口应保持清洁。唇裂修补术后，每次给患儿喂奶或进食后要用盐水及75%酒精棉签擦净唇部伤口，动作要轻柔，一般5天拆线;腭裂修补术后，应教会小儿用淡盐水或朵贝尔氏液漱口，保持口腔清洁，术后两周可拆线。此外，患儿术前要加强营养，以增强抵抗力，避免着凉;术前数日还要清洁口腔，以预防术后感染。

　　十种预防方法

　　1.营养平衡：妈妈是胎儿单独的营养来源。在怀孕期，均衡而多元化的饮食是非常重要的。怀孕时吃和喝的一切都会对婴儿造成影响，要多吃蔬菜和新鲜的水果，少吃含糖份、盐份和经过加工的食物;

　　2.情绪稳定：当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融汇作用，造成胎儿唇裂或腭裂;

　　3.疾病早治：有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病的孕妇，要尽早治疗;

　　4.慎重用药：怀孕期间应用激素或缓肿瘤药物、抗组胺药物，均可能导致胎儿畸形;

　　5.避免感冒：调查发现，很多唇腭裂儿母体在孕前期都感冒过，这也是导致唇腭裂的重要因素之一;

　　6.防范病毒：孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染;

　　7.远离放射：青年夫妇在决定怀孕前3个月，要尽量避免接触放射用品，现在许多孕妇一直到生产都正常上班，许多办公室都是开放性场所，堆满电脑，几十台手机同时使用，对胎儿健康十分不利;

　　8.戒除烟酒：墨西哥一项研究表明，“唇腭裂”是因为婴儿在胚胎时期上唇和上腭的发育受阻，孕妇长期吸烟和酗酒导致胚胎发育异常是其中一个原因;

　　9.掌握生育时机：医生表示，20岁以下和35岁以上的父母产生畸形儿的可能性最大，因为20岁以下还没完全成熟，而35岁以上已经开始老化，因此，女性较好在25岁至30岁之间生小孩;

　　10.重视婚检产检：结婚前较好通过婚检进行第一次筛查，发现唇腭裂等遗传疾病。此外，胎儿20到24周时有经验的医生就可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形。