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垂体生长激素腺瘤的临床表现了解

垂体生长激素腺瘤的临床表现了解

  垂体生长激素腺瘤的特点是生长缓慢。早期微小腺瘤,患者形体变化很小或不明显,常被忽视。随着肿瘤长大,GH分泌增加,肿瘤已存在多年,典型的临床表现才明显。

  (一)肢端肥大:患者头颅、面容宽大,眉弓凸起,颧骨高,下颌突出延长、牙齿咬合不良,齿缝增宽,鼻肥大,唇增厚,手足肥厚宽大,指趾变粗,跟垫增厚,常需更换较大号鞋。头皮增厚、松弛,皮肤粗黑、毛发增多,约60%的患者有多汗表现,可能与汗腺肥大有关。椎体增宽,唇样变,骨关节肥厚,伴颈胸腰背疼痛、关节痛、全身胀痛。心肺、胃肠、肝、脾、肾等内脏亦肥大。甲状腺肿大或产生结节,伴甲亢或甲低。骨和软组织过度生长可累及周围神经,产生感觉异常甚至肌力下降、肌萎缩。少数患者巨人症和肢端肥大同时存在。

  (二)代谢改变:GH过多对糖代谢的影响和对胰岛素的拮抗作用,可以导致患者产生糖耐量异常、糖尿病,国内10万正常人群调查其患病率分别为 0.6%和0.8%,GH腺瘤患者标准化患病率分别为30.8%和19.2%。Jedresic报告为29%~45%和10%~20%。GH过多是三酸甘油脂酶和脂蛋白酶活性降低,导致高三酸甘油脂血症,并影响胰岛素对葡萄糖的反应。GH增多使肠道对钙的重吸收增加、肾小管对磷的重吸收增加,患者骨质增生、骨密度增高,血钙、磷增多,尿钙增高,6%~12.5%的患者发生泌尿系结石。

  (三)呼吸道改变:舌、咽、喉及呼吸道管壁增生可致睡眠呼吸暂停综合征、气道狭窄、肺功能受损。舌、喉肥大、声带变厚可导致语言不清,声音低沉。有报导肢端肥大患者肺容积增加男性为81%,女性为56%,患者上呼吸道狭窄发生率为26%,下呼吸道为36%。肢大患者发生呼吸道感染时的病残率和病死率较非肢端肥大症者增加三倍。在麻醉插管时难度增加,拔管后易发生咽喉梗阻。

  (四)心血管改变:心脏肥大发生率为85.5%,多表现为左心室肥厚、心脏扩大、心室纤维组织增殖和心脏纤维肥大。GH腺瘤所有年龄组患者高血压及临界高血压的标准化患病率分别为17.6%和27.1%,明显高于正常人群的患病率(分别为4.85%及2.88%)。

  (五)晚期患者由于正常垂体受压出现垂体低功表现,其中性腺功能受损表现最早最明显。

  (六)GH大腺瘤还可以产生压迫症状,如对视交叉的压迫导致的视野缺损,以后的视力下降,肿瘤继续向上发展压迫三脑室,导致梗阻性脑积水等。

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