小儿出血性疾病的相关病因病理

　　(一)发病原因出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类：①血管因素所引起的出血性疾病;②血小板因素所引起的出血性疾病;③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病;④抗凝过强所引起的出血性疾病;⑤复合因素所引起的出血性疾病。

　　1. 血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

　　(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。

　　(2)感染性：病毒(如流行性出血热)、细菌(如流行性脑膜炎、细菌败血症等)、螺旋体(如钩端螺旋体病)。

　　(3)代谢性：糖尿病、尿毒症。

　　(4)药物性：磺胺、巴比妥。

　　(5)中毒性：动物毒素(如蜂毒、蛇毒)。

　　(6)过敏性：过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。

　　(7)维生素缺乏：维生素C缺乏症、维生素P缺乏症。

　　(8)结缔组织病性：系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征。

　　(9)异常蛋白血症性：高球蛋白血症性紫癜、原发性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。

　　(10)淀粉样变引起的紫癜。

　　(11)单纯性：单纯性紫癜、机械性紫癜。

　　2. 血小板异常：血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

　　(1)血小板数量异常： ①血小板减少：特发性(免疫性)、继发性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。 ②血小板增多：原发性、继发性。

　　(2)血小板功能障碍： ①遗传性：血小板无力症、轻型血小板病、血小板因子缺乏病。 ②获得性：尿毒症、肝病、药物(阿司匹林、双嘧达莫等)、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤。

　　3.凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病。包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

　　(1)凝血活酶生成障碍：凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)。

　　(2)凝血酶生成障碍：凝血酶原缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子V缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子X缺乏症(遗传性、获得性)。

　　(3)纤维蛋白形成障碍：纤维蛋白原缺乏症(遗传性、获得性)、异常纤维蛋白原血症(遗传性、获得性)、凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性、获得性)。

　　4.抗凝过强所引起的出血性疾病

　　(1)血循环中有抗凝物质：①抗纤维蛋白原;②抗Ⅴ因子;③抗因子Ⅷ;④抗因子Ⅸ;⑤抗因子Ⅺ;⑥抗因子Ⅻ;⑦抗因子XⅢ;⑧抗组织凝血活酶;⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);⑩肝素及类肝素抗凝物质。

　　(2)纤维蛋白溶解性出血性疾病： ①原发性：见于肝脏病等。 ②继发性：见于弥漫性血管内凝血，前列腺手术后。

　　5.复合因素所引起的出血性疾病 弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症。

　　(二)发病机制

　　生理情况下，参与止血的三要素为血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致;高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。血小板数量改变和黏附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。抗凝过强也可引起出血性疾病。弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症，属复合因素所引起的出血性疾病。