特发血小板减少性紫癜概述

　　【治疗】

　　(1)一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。北京儿童医院811例急性ITP中226例仅用上述一般疗法，于6个月内痊愈者占78.3%，与其它治疗组疗效无明显差异，说明一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

　　(2)输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血小板可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。

　　(3)肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细血管通透性，减少出血倾向;②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及遏制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10～15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60。g/m2·d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。停药后即使血小板下降，只要出血不明显即可继续观察，不再用激素。若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗，待出血好转后改为隔日用药或仅用小剂量维持，使不发生出血即可。北京儿童医院对急性危重型患儿，采用地塞米松1mg/kg·d静脉滴入冲击疗法，每3～4天减少1/4剂量。三周后改为强地松40～60mg/m2·d口服，取得较好疗效。切忌长期使用肾上腺皮质激素。慢性患者需足量用药3～4周后，出血多可停止，即可减量，当血小板升至50×109/L，即可停药观察。

　　(4)大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG)，约0.4g/kg·d，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数，特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。

　　(5)免疫遏制剂：激素治疗无效者尚可试用①长春新碱每次1.5～2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一个月后方可显效。这些免疫遏制剂可与皮质激素合用。

　　(6)其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。有人认为其疗效与调节Fc受体有关。多试用于成人及年长儿，口服200～400mg/d，疗程至少2月。副作用可有肝功能异常，轻度水肿、皮疹、痤疮，偶有纤维蛋白溶解性皮肤出血。但由于对小儿疗效不够确切，且药价较贵，副作用多，目前DNZ只作为治疗ITP的三线药物。此外，国内不少单位曾试用氨肽素(从猪蹄爪甲提炼出来的，含有10余种氨基酸及微量元素)治疗。还可试用环胞素A(Cy-A)、血浆置换疗法及重组α-干扰素治疗等。

　　(7)脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。切脾指征多认为是长期或间断存在重度出血，应用各种药物治疗无效或需长期大量激素方能维持止血，病程在1年以上;或中度出血病程在3年以上;年龄在5岁以后;骨髓中巨核细胞增多;PAIgG中度增高者。但在危及生命的严重出血或外科紧急手术则不受病程及年龄限制，可做紧急脾切除。在切脾前已用激素治疗的病人，应于手术前及术中静脉滴注氢化可的松液，术后逐渐停用。

　　脾切除手术中，结扎脾蒂后出血即见减轻，术后数小时内即可见血小板上升，24小时血小板可达200×109/L，出血时间已正常。约4～10天血小板达最高峰，大约在(300～900)×109/L，最高可达1000×109/L以上。然后逐渐下降，经数周至2月渐趋正常。一般认为术后血小板升的越高，远期疗效越好。术后血小板PAIgG下降程度与血小板上升相平行。有的病人脾切除后血小板上升虽不高，出血现象多有明显好转。当血小板迅速上升时，应保证足够的液体入量，切脾后血小板升至1000×109/L以上者应给阿司匹林或潘生丁等药物治疗，防止发生血栓。多数患儿经过手术治疗后获得痊愈或较长期的缓解。为减少复发，手术时必须将副脾切除。5岁以下行脾切除的病儿，切脾后应给长效青霉素每月一次，或丙种球蛋白注射预防感染(尤其是肺炎球菌感染)，直至5岁。