胚胎发育的第5~7周，动脉干被纵隔分成肺动脉和主动脉，纵隔近端发生螺旋形扭转。使主动脉与左心室相连，肺动脉与右心室相连。若曼转不全或不呈螺旋形扭转，则主、肺动脉换位：主动脉位于右前方，与右心室相连;肺动脉位于左后方，与左心室相连。因而体、肺循环成为各自独立的循环。难以存活。患儿如能生存，必定合并其他心脏畸形。最常见的是：
①动脉导管和卵圆孔未闭;
②房间隔缺损;
③室间隔缺损等。
不论体、肺循环间的交通在何处，两侧分流量往往不等，造成一侧血流量逐渐增多，而右向左分流的血仍回到左心，左向右分流仍回到右心，致使一侧心脏容量增大，压力增高，随后两侧分流量发生改变，血液又逐渐累积于另一侧。这样周而复始，使临床上发在左、右心室周期性扩大和缩小的现象，引起两心室的扩张和肥厚，终因缺氧和心力衰竭而加重死亡。
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