完全性大动脉错位应该如何治疗

　　(一)完全性大动脉错位的药物治疗

　　新生儿一旦确诊立即应用前列腺素E1静脉滴注治疗剂量为0.1μg/(kg·min)若见效果可维持24小时或数日保持动脉导管开放血氧饱和度升高紫绀减轻另外控制心力衰竭纠正缺氧酸中毒为进一步治疗创造条件

　　(二)完全性大动脉错位的手术治疗

　　(1)生后即有严重紫绀心力衰竭不能耐受纠治性手术时可急诊行气囊导管撑裂房隔术如果手术失败紫绀不减轻血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制可施行部分房间隔切除术

　　(2)伴室间隔缺损的大动脉错位内科治疗不能控制充血性心力衰竭应在生后1～2日施行肺动脉环扎术

　　(3)大动脉错位伴肺动脉狭窄施行体肺动脉分流术

　　(4)生存的病孩在6月～1岁则可施行纠治术

　　(三)完全性大动脉错位的姑息性手术方法

　　1.气囊导管撑裂房隔术：在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影明确诊断后将导管退入右心房经卵圆孔入左心房经测压或测血氧证实后注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉这样重复操作2～3次确保房间隔得到适当的撕裂满意结果应是血氧饱和度升高酸中毒纠正左右心房间的压差消失一般缓解约在1岁左右故主张在6月～1岁施行纠治术常见并发症为心脏穿破三尖瓣和下腔静脉撕裂伤手术死亡率约5%

　　2.部分房间隔切除术：如Rashkind术后缓解仍不满意紫绀继续加重可采用闭式手术方式切除一部分房间隔的右缘人为地造成较大的房间隔缺损常可提供足够的左右心房混合血而减轻症状常适用于幼儿

　　3.体-肺动脉分流术：包括各种体-肺动脉的吻合术适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例改善缺氧效果较好适用于幼儿手术简单但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭

　　4.肺动脉环扎术：适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭而又不宜作纠治手术者应用束带环扎肺总动脉约50～60%束带长度为24mm加体重公斤数mm要求二端压力差为5.332kPa(40mmHg)肺动脉压力比环扎前下降1/3同时右心室压力比环扎前上升1/4束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2左心房压力略有降低主动脉压力略有上升术后达到心内左向右分流量减少肺血流量减少使肺血管床承受压力减少为纠治手术创造条件主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭