大动脉错位的病理与诊断方法

　　大动脉错位是比较危险的疾病，很多患者因为该疾病而丧生，因此很多人对于该疾病都会比较恐慌，下面我们一起看看关于大动脉错位的病理及诊断说明介绍。

　　病理生理：

　　1、大动脉的完全错位使从周围静脉回流的未氧合血，到右心房和右心室后不经肺而直接喷人主动脉：从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后，再喷入肺动脉回到肺。体、肺循环之间互不沟通，病儿无法生存。心房间隔缺损、心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在，将两循环沟通，但周围动脉的血氧含量仍低，其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否合并肺动脉口狭窄。

　　2、纠正型大动脉错位(左型大动脉错位)主动脉位于肺动脉的前左，在大动脉错位的同时有心室和房室瓣的转位，由于心室的转位从功能上纠正了错位的大动脉所引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室(执行右心室的功能)喷人肺动脉;肺静脉血回流到右心室(执行左心室的功能)喷入主动脉。

　　3、右心室双出口：是大动脉错位不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出。其中肺动脉的位置近乎正常或骑跨在左、右心室上;主动脉则在肺动脉的右侧完全从右心室发出。常同时伴有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和其他畸形。

　　根据心室间隔缺损的位置和是否伴有肺动脉口狭窄，可将本病分为5型：

　　第Ⅰ型心室间隔缺损位于主动脉瓣下，又分为1a型(不伴有肺动脉口狭窄)和1b型(伴有肺动脉口狭窄);

　　第2型心室间隔缺损位于肺动脉瓣下，不伴有肺动脉口狭窄(亦称Taussig- Bing综合征);

　　第3型心室间隔缺损位于两半月瓣之下：

　　第4型心室间隔缺损远离两半月瓣;

　　第5型心室间隔完整无缺损。

　　此外，在极罕见的情况下，主动脉和肺动脉都从左心室发出，形成左心室双出口畸形。此时左心室可为转位的右心室或为真正的左心室，前者可看作是右心室双出口的心室转位，后者的右心室则常无功能。

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　　影像诊断：

　　X线片见肺血管影增加(合并肺动脉口狭窄者例外)。侧位见升主动脉向前移位，左、右心室和右心房增大。正位见心底部血管影较窄。肺动脉总于弧度消失，主动脉影小.左心缘长而向外侧凸，使心影如斜置的鸡卵，其尖端向左下方。体、肺循环间沟通小者心电图常示右心室和右心房肥大，沟通大者常示双侧心室肥大，伴有主动脉日狭窄者示左心室肥大。超声心动图示在同一探测部位中，同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声。根据两组半月瓣关闭的早(主动脉瓣)晚肺动脉瓣)，可以识别主动脉位于肺动脉的前方。右心导管检查示右心室压力增高，其收缩压与主动脉收缩压相等，心导管可从右心室进入主动脉，也可通过合并存在的沟通而进入所有四个心腔和两很大动脉。血液分流情况随合并存在的沟通而异。选择性右心室造影可见主动脉同时显影。

　　体征：

　　1、大动脉的完全错位：病儿出生后即有紫绀，婴儿期喂食困难、体重增长慢、气急、咳嗽，易患呼吸道感染，常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病儿，下半身紫绀较轻，杵状指(趾)常在半岁后才出现，心浊音界增大。合并心室间隔缺损者，胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音，第二心音分裂，心尖区可有舒张期隆隆样杂音，常有奔马律。合并肺动脉口狭窄者则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音。

　　2、纠正型大动脉错位：病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命，多无症状，也无紫绀，其本身无需治疗。

　　3、右心室双出口：临床表现随心空间隔缺损的位置和有无肺动脉口狭窄而不同。病儿出生后多即有紫绀，气急、咳嗽、反覆发生呼吸道感染，体重增长慢，早期发生心力衰竭，有肺动脉口狭窄者紫绀进行性加重，无肺动脉口狭窄者则心力衰竭多甚严重。

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　　4、大动脉错位伴单心室：是左型或右型大动脉错位伴有单心室畸形，除非有严重的肺动脉口狭窄，否则紫绀不太严重。常同时还伴有其他先天性畸形。右心导管检查和选择性右心室造影可明确诊断。