大动脉的完全错位使从周围静脉回流的未氧合血，到右心房和右心室后不经肺而直接喷人主动脉：从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后，再喷入肺动脉回到肺。体、肺循环之间互不沟通，病儿无法生存。心房间隔缺损、心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在，将两循环沟通，但周围动脉的血氧含量仍低，其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否合并肺动脉口狭窄。
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