纠正性大动脉错位的临床表现和诊断

　　主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形，临床常见为：

　　1.左向右分流组伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。

　　2.右向左分流组伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。

　　3.左房室瓣关闭不全组室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。

　　胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。

　　心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。

　　超声心动图检查：后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之间不连接，半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面，收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环，后面的大动脉流入肺内。

　　右心导管检查及心血管造影：可显示出心室、大动脉的轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。

　　【病理生理】

　　上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左、右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状。但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

　　【鉴别诊断】

　　1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。

　　2.右向左分流组与法乐四联症相似四联症紫绀明显，心脏呈靴形。右心导管及心血管造影，多普勒超声心动图检查明确诊断。

　　【治疗说明】

　　(一)内科治疗主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

　　(二)外科治疗根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。