父母咨询时最关心的是小耳畸形听力问题。他们要么认为患侧完全没有听力,要么认为打洞后能恢复听力,甚至认为只要把皮肤切开里面就会有耳道等。其实他们都犯了概念性错误,这得从胚胎发育上解释。
耳由三部分组成:外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成;内耳是蜗牛状耳蜗组成,起电子系统样作用,将信息经听神经传至大脑形成听觉;中耳是介于两者之间的含气腔,内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成可移动的听骨链。 在胚胎发育过程中,外耳和中耳起源于同一组织团,主要是第一、第二鳃弓组织;然而,内耳为另一独特的组织起源。
因此小耳畸形病人的中耳也同时畸形,而内耳却正常,所以小耳畸形病人患侧也有部分听力(骨传导听力)。问题的关键是气传导,因为外耳道闭锁与中耳畸形,病人患侧听阈在40-60分贝(正常0-20分贝)。
幸运的是大多数小耳畸形病人有一个健侧正常耳,再加上患耳本身也有部分听力,因此除在听觉定位上稍有影响外,在日常的生活、学习上基本上无影响。 通过外科手术纠正听力问题,需要避开面神经在骨质中打洞,组织移植形成鼓膜,但变形、融合的听小骨可能无法修复。
在骨隧道内植皮也存在许多问题,结果往往发生慢性流液、继而感染产生难闻的臭味,打开的骨洞(外耳道)也常会变窄。即使在没有并发症发生的情况下,近期听力有所增进,其远期效果也很难持久。
另外,病人术后要避免耳道进水、不能游泳等。鉴于上述的外科技术限度和愈合等问题,目前国际上大多数医生认为中耳手术收效不能抵消术后风险和并发症,所以只用于双侧小耳畸形病人。更有些医师甚至认为:如果不能处理好单侧小耳畸形病人,双侧的也不要做。对于双侧小耳畸形需行听力手术者,一般认为耳再造应先做,因为听力手术会破坏该处皮肤形成瘢痕,使以后的外耳再造变得困难。
至于外耳再造与听力重建同时进行的手术,二十年以前我们是这样做的。这种方式有经济、省时等优点,在当时人民生活水平不高的背景下有一定的积极意义。随时间与经验,我们也感到同时进行两个个手术,效果相互受影响,不太理想,随人民生活质量的提高,目前人们已难以接受这种不太好的效果。
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