先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
轻度小耳畸形:耳廓有轻度畸形,耳道软骨段形态尚存,深部狭小或完全闭塞,骨段形态完全消失或有一软组织索,鼓膜为骨板代替。鼓室腔接近正常,锤、砧骨常融合,镫骨发育多数正常,砧、镫关节完整。
中度小耳畸形:耳廓明显畸形,耳道软骨段与骨段完全闭锁,鼓窦及乳突气房清楚,鼓室腔狭窄,锤砧骨融合并与鼓室骨壁固定。砧骨长突可以缺如,与镫骨仅有软组织连接,镫骨足弓可有残缺。
重度小耳畸形:耳廓三级畸形,乳突气化欠佳,鼓窦及鼓室腔窄小,锤砧骨常残缺、融合及固定,镫骨足弓畸形,足板固定或环韧带未形成。此类病例常伴有颌面畸形及面神经畸形,部分病例有内耳发育不全。
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