正常时，左心房压力（8～10mmHg）无论收缩期或舒张期都比右心房高（3～5mmHg）o因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等（正常右心流量约为5L），超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。
由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主于因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。
随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5wood／m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5wood／m2西前者较为多见，后者只占15％～18％。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。
当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。
房间隔缺损外科手术治疗禁忌症
安静时，肺/体循环血流之比小于1.5，肺/体循环收缩压力比＞0.75，心脏超声示右向左分流，静息时肺血管阻力升高到812U/每平方米，使用肺血管扩张剂也不能降至7U/每平方米以下，临床上出现紫坩、咯血（艾森曼格氏综合症）等表现，均视为手术禁忌。
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