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肺动脉高压会造成猝死

肺动脉高压会造成猝死

  冠状动脉异常起源于肺动脉(ACAPA)为罕见的先天畸形,因该病大多数患者在婴儿期死于心肌缺血所致的充血性心力衰竭,存活至儿童或成年还可猝死 ,故早期诊断和治疗十分重要。

  一、临床发现

  男3例,女4例,年龄4~38岁平均(21±9.9)岁,2例无症状,4例劳力性胸闷、气短,其中1例伴有劳力性心绞痛, 病史1~8年,平均(3.25±2.4)年。体检:5例左胸骨旁2~4肋听到收缩期杂音,其中2例伴有舒张期杂音及震颤; 1例有二尖瓣反流杂音,合并心衰体征。

  二、辅助检查

  1. 主动脉根部造影:左冠状动脉起源于左肺动脉者共5例,其中4例开口于根部后壁,1例开口于左侧壁;1例加做选择性冠状动脉造影示圆锥支与肺动脉根部前壁相连。

  2. 右心导管: Qp/Qs值范围1.12-1.4。肺动脉压力14~30 mm Hg。

  3.心电图: 5例左冠状动脉起源于肺动脉的患者均高侧壁或前壁Q波伴ST-T缺血性改变,1例右冠状动脉圆锥支起源于肺动脉的患者表现为下壁Q波伴ST段压低。

  4.超声心动图检查:3例主肺动脉根部探及异常血流,与异常血管相交通,异常血流速度0.8~1.4 m/s(1.0±0.25)。4例仅见一条正常起源的冠状动脉迂曲扩张;3例轻度二尖瓣关闭不全;1例中度二尖瓣关闭不全。

  5. X线胸片: 3例肺血增多,左室较大,肺动脉段轻凸。1例心衰及二尖瓣反流患者表现为心界扩大,肺瘀血,肺动脉段凸。2例正常。

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