肺动脉高压是由什么病因引起的

　　有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。

　　肺动脉高压发病原因

　　一、肺动脉血流量增加

　　(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、长期性动脉干。

　　(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。

　　二、肺周围血管阻力增加

　　(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。

　　(2)肺动脉管壁病变：

　　①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。

　　②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。

　　③肺动脉先天性狭窄。

　　(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。

　　(4)低氧血症致肺血管痉挛：

　　①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。

　　②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。

　　③高原缺氧。

　　(5)血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。

　　三、肺静脉压增高

　　(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。

　　(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。

　　肺动脉高压发病机制

　　发病机制肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交换。血流动力学有以下四个特点：

　　①压力低：正常静息时肺动脉压力为19/16mmHg，平均压为(12±2)mmHg，收缩压不超过25mmHg，为主动脉的1/6，肺血管灌注压也低，肺动脉和左心房间压力差仅6mmHg，为正常主动脉压力的l/7～1/10;

　　②阻力小：因肺血管短、管壁薄、扩张度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力为体循环阻力的1/5～l/10;

　　③流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血液，但其流程远较体循环为短，故流速快;

　　④容量大：肺血管床面积大，可容纳900mL血液，占全血量的9%。

　　肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左心房压力

　　因此，肺动脉压力高低决定于肺血管阻力、肺血流量和左房压力。肺动脉大致包括3种口径和结构的血管，即外径>1000μm的弹力型动脉，介于100～1000μm的肌型动脉和外径。

　　肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括：主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。如果不即使治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。