自发性肺动脉压进行性升高为特征,常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病,常呈进行性加重。
1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段,以对症治疗为主。
2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。
3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。
【用药原则】
本病治疗的效果欠佳,缺乏特异方法及药物,发生右心衰竭时常规治疗效果较差,应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。
【治疗方法】
原发性肺动脉高压的治疗主要目的是降低肺动脉压、减低血管阻力、改善症状、延长生命。具体的治疗方法如下:
一、血管扩张剂:(一)血管扩张剂,消心痛每次10mg,每6小时1次,可加量至每次50mg,主要的副作用是服药后出现头痛。(二)α受体阻滞剂,酚妥拉明25mg,每6小时1次,可增至50mg,每日3~4次。酚苄明,10mg每日分3次服用,以后可每4天增加10mg至最大剂量40mg/d。 (三)钙拮抗剂,硝苯吡啶10mg,每日3~4次,最高用量每日100mg。主要副作用为周围性水肿、感觉迟钝、面部潮红。异搏定,用量可达80mg,每日3次,因能遏制心肌的收缩力,心衰患者慎用,此外还可导致心动过缓。(四)血管紧张素转换酶遏制剂,可选用巯甲丙脯酸,12.5~50mg/次,每日3 次。少数病人可出现白细胞减少、干咳、蛋白尿等副作用。
二、心肺移植,对晚期患者可进行心肺移植术,据报道术后3年的生存率可达50%。
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