肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，运动状态下大于30 mmHg 。临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织(WHO):肺动脉收缩压( sPAP)>40mmHg。
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。临床医生要仔细全面地对多个系统相关的症状和体征进行询问和检查，如心血管病相关性、呼吸病相关性、风湿病相关、血栓栓塞疾病相关性和其他。对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查，正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
特发性肺动脉高压是一原因不明的疾病，临床上诊断特发性肺动脉高压需要排除所有可能引起肺动脉高压的继发因素。几乎所有的继发性肺动脉高压都可能被误诊为特发性肺动脉高压，不少医生仅凭胸片和超声心动图就诊断特发性肺动脉高压。临床上要诊断特发性肺动脉高压(IPAH)应该除外以下常见疾病：1.肺动脉栓塞(血栓、肿瘤);2.结缔组织病;3.左→右分流性先天性心脏病;4.肺血管炎(大动脉炎累及肺血管等);5.肺间质或肺实质性疾病;6.心脏瓣膜病;7.限制型心肌病;8.肥胖、睡眠呼吸暂停等;9.门静脉高压;10肺静脉闭塞病;11.遗传性出血性毛细血管扩张症;12.肺毛细血管瘤样肺灌注显像有肺段性灌注缺损。
临床上容易被误诊为特发性肺动脉高压的几种常见疾病鉴别要点。
1. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点
(1)常有深静脉血栓形成的危险因素
(2)病程较长，一般在数年以上。
(3)X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。
(4)PaO2 和PaCO2均较低。
(5)肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。
2.结缔组织病相关性肺动脉高压特点
(1)患者多为中青年女性。
(2)可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。
(3)雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累表现。
(4)可有间质性肺病征象，如肺Velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变。
(5)血沉快，C-反应蛋白、类风湿因子水平升高。
(6)血清免疫学指标检测异常。
(7)呼吸系统疾病或低氧相关性肺动脉高压特点
(8)长期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。
(9)长期吸烟，粉尘职业史等。
(10)查体：呼吸音减弱，呼气延长、哮鸣音、湿罗音、 Velcro啰音、管状呼吸音，杵指状(趾)、紫绀、胸廓畸形、脊柱畸形等。
(11)X线胸片和胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常改变等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变征象。
(12)化验：血红蛋白和红细胞增多，血气：PaO2下降，PaCO2增加。
(13)肺功能：明显通气(阻塞性、限制性或混合性)和/或弥散功能异常。
(14)多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征。
3.左心疾病相关性肺动脉高压特点
左心疾病相关性肺动脉高压主要见于瓣膜病和限制型心肌病。后者容易误诊为特发性肺动脉高压。以下是限制型心肌病临床特点：
(1)临床表现为左心舒张功能不全症状(气短、夜间阵发性呼吸困难、不能平卧等)和右心功能不全症状(颈静脉怒张、腹水及周围水肿等)。
(2)胸部X线平片：双房扩大，肺淤血。
(3)超声心动图：双房扩大，右心扩大，左室不大，左室收缩功能正常，舒张功能减退，一般伴有轻-中度肺动脉高压。
(4)心电图：房颤、传导阻滞、低电压等
(5)组织多普勒超声心动图和心脏MRI可提供重要的诊断性依据。
4.左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压特点
少见部位的心房间隔缺损(上腔型、冠状静脉窦型等) 、部分肺静脉畸形引流、无分流的动脉导管未闭等先心病有时被误诊为特发性肺动脉高压。下列情况有助于考虑先心病诊断。
(1)自幼体弱、易感冒、心脏杂音。
(2)P2亢进伴固定性分裂，连续性杂音。
(3)胸部X线平片：肺血增多。
(4)食管超声心动图可有助于减少漏诊。
(5)心血管CT或右心导管检查有助于明确诊断。
临床上也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放误诊为心房间隔缺损，并行修补术或封堵术。
5.多发大动脉炎(肺动脉型)特点
(1)体动脉和肺动脉均受累，也可见单纯肺动脉受累。
(2)多为中青年女性，间断发热，反复咯血，合并体动脉受累时出现无脉症、高血压等。
(3)查体：四肢血压不正常，颈动脉杂音、肺血管杂音。
(4)化验：病变活动期：血沉快，C反应蛋白水平升高。
(5)X线胸片：双肺纹理不均匀、肺血管缺支、肺动脉变窄。
(6)肺血管增强CT和肺动脉造影：有助于明确诊断。可见肺动脉狭窄、扭曲、扩张，有时可见肺动脉内血栓形成。
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我爱人先天性心房缺已经做封堵但是还肺动脉高压医生叫吃艾力达...
医生建议：这个一般情况下是可以有效的，平时的时候要不定期的测验好血压，一旦下降厉害的话，就要及时的救治，饮食上不能够吃的太咸。必须强调声明凭患者自述的情况，你应该及时的到医院就医，忌烟酒、忌辛辣。
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房缺2.6MM 并伴有肺动脉高压，这能治愈吗？
有一小部分继发孔房间隔缺损如位子合适，行得通微创的经心导管插手救治。经股静脉插管，将镍钛合金的封堵器夹在房间隔缺损处，合拢房间隔缺损超越救治目的。用不着开胸手术。特别声明建议你要注意多休息，饮食清淡，膳食搭配，避免熬夜。
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新生儿被诊断为湿肺，并伴有肺动脉高压，在保温箱中已观察5天...
湿肺一般是指他降生之后会泡内产生一定量的液体。是新人儿再次出现呼吸不畅，急促的情况。建议需要有积极救治。以免再次发生心力衰竭的情况。当然也有部分湿肺患者。可能会没什么症状。一般只是通过胸片仔细检查仔细检查出的，也可以通过血气推测。仔细检查出的。需要有积极救治。需求注意遵从医嘱的安排，要都喝水，调整好作息时间，饮食要规律。
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原发性肺动脉高压，治疗方法是什么
原发性肺动脉高压主要是由于高血压或者心脏病引来的肺动脉高压，救治主要是压制血压，增加高血压以及心脏病对于肺部血管的干扰，主要是减缓病情的进步，一般不能够扭转病情，主要留意多歇息，防止情绪激动，防止肺部感染，增加肺部疾病的再次发生，始终保持心情舒畅，劳逸结合。特别注意按时的服药，营养要均衡，是一些易消化的食物。
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特发性肺动脉高压还能活多久？
你好，特发性肺动脉高压的确是非常难救治的个疾病，如果您已经诊断了，那么也是可以运用药物救治的，目前的药物。也是需要有具备血管扩张剂等药物实施救治，总体的费用也是比较昂贵的，其中有20%的患者经过正规的救治是可以始终保持病情平稳，而且长期生活的。但是绝大部分的患者会逐渐能换之后的救治，除了肺动脉高压的基本救治外，也是需要有运用稳定症状的药物救治，建议您正规医院心内科筛查。特别注意可以选用中药治疗，一切还要听从听医生的指导，不要自己滥用药物。
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室间隔缺损伴肺动脉高压该怎么样治疗
室间隔缺损主要是由于心室间隔各部分生长发育异常引来的先心病，同时伴发肺动脉高压的情况对身体的干扰是很大的，建议患者慎重，尽早到当地正规的医院实施心脏的插手救治，按时复查理解彻底恢复情况，期间保持良好的歇息，始终保持心情愉悦，防止加班操劳和超负荷的体力劳动。特别注意增强身体免疫力，多运动，避免暴饮暴食。
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