在过去数十年间，国内大多数医生对肺动脉高压的认知非常滞后，认为肺动脉高压是不治之症，这种错误认识导致的直接结果就是患者因为没有接受任何积极有效的治疗而丧失生命。
肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后和许多晚期癌症类似。肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。其病因复杂、诊断治疗棘手是该领长期发展缓慢的主要原因，因此临床上经常被漏诊和误诊。过去没有有效的可行性治疗方法，造成有些患者即便被确诊后，也得不到正确和有效的治疗，有些甚至放弃任何积极治疗。
肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，易误诊为一般心脏病或者哮喘。北京阜外医院曾统计该病入院前误诊率高达94%。该病好发于年轻人，集中在 20-40 岁之间，平均36 岁，且女性与男性的比例是4：1。肺动脉高压的自然病程常常因为诊断的延误而导致患者病情加重，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2-3年。如临床医师注意到青壮年患者有无法解释的气短，X 线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻??性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病的可能性，积极进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查，争取早确诊，早治疗，改善预后。
在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，突破性进展出现的间隔越来越短，患者5 年或10 年平均生存率可提高数倍。口服的双重内皮素受体拮抗剂(波生坦片)已经被美国胸科医师协会和欧洲心脏病协会一致推荐为治疗WHO心功能III级肺动脉高压患者的一线用药，现已被国内食品药品监督管理局批准应用于临床治疗。
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