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原发性肺动脉高压是什么表现

原发性肺动脉高压是什么表现

  原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段:初期、后期和终期。

  初期(I期):肺动脉压逐渐升高,心排血量正常,患者通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;

  后期(Ⅱ期):肺动脉压稳定升高,心排血量仍保持正常,可出现全部症状,临床病情尚稳定;

  终期(Ⅲ期):肺动脉高压固定少变,心排血量下降,症状进行性加重,心功能失代偿。美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析,

  常见的初始症状如下:呼吸困难(60%),疲乏(73%),胸痛 (47%),眩晕(41%),水肿(37%),晕厥(36%),心悸(33%)。我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者,其症状发生率为:呼吸困难88%,胸痛48%,眩晕35%,晕厥15%,咯血27.5%,雷诺征7.5%。

  (1)呼吸困难:是最常见的症状,其特征是劳力性,发生与心排血量减少,肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。

  (2)胸痛:可呈典型心绞痛发作,常于劳力或情绪变化时发生,因右心后负荷增加,右心室心肌组织增厚耗氧增多,及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。

  (3)晕厥:包括晕厥前(眩晕)和晕厥,多于活动后发生,休息时也可出现,系脑组织供氧突然减少所引起。以下情况可以诱发:①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;③体循环阻力突然下降;④肺小动脉突然痉挛;⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;⑥突发心律失常,特别是心动过缓。

  (4)疲乏:因心排血量下降,氧交换和运输减少引起的组织缺氧。

  (5)咯血:与肺静脉高压咯血不同,肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量通常较少,也可因大咯血死亡。

  原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的,且多在肺动脉高压进展后出现,因此,推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期,这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要,以利于早期诊断和早期治疗。

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