(一)下丘脑性肥胖症
1.下丘脑综合征 多种病因累及下丘脑所致的疾病。
(1)病因:①肿瘤最多见,国内70例本症中有53例为肿瘤,其中颅咽管瘤最多附(25例),其次为松果体瘤(11 例),丘脑肿瘤6例,第三脑室肿瘤4例、室管膜瘤2例,嗅沟脑膜瘤、灰结节肿瘤、异位松果体瘤、鞍上肿瘤、星形细胞瘤各1例。文献报道尚有白血病、转移性癌肿、血管瘤、肪瘤、错构瘤、畸胎瘤、浆细胞瘤神经纤维瘤产经节细胞瘤、髓母细胞瘤、皮肉瘤。恶性血管内皮瘤等。②感染和炎症:结核性或化脓性脑膜炎、病毒性脑炎、流行性脑炎、脑脊髓膜炎、天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞浆菌病等,国内70例本症中炎症6例;③脑创伤、手术及放射治疗。④血管病变如脑动脉硬化、脑血管瘤、系统性红斑狼疮及其他原因致脉管炎;⑤肉芽肿及退行性变如结核瘤。结节病、网状内皮细胞增生症、嗜酸性肉芽肿。慢性多发性黄色瘤、结节性硬化、脑软化产 经胶质增生等。⑥急性间隙发作性血叶琳病、二氧化碳麻醉、口服避孕药、氯丙酸利血平引起的溢乳一闭经综合征。⑦精神创伤、环境变迁所致功能性障碍等。
(2)临床表现:由于下丘脑体积小、功能复杂,病变常损害多个核群而累及多个生理调节中枢,表现为复杂的临床症群:①多食而肥胖,由于病变累及下丘脑腹内侧核或结节部附近所致,常伴生殖器发育不良(称肥胖生殖无能营养不良症即frohlich综合征人多数表现嗜睡,甚至发作性嗜睡强食症(Kleine-tevlll综合征人患者表现不可控制的发作性睡眠,可持续数小时至数日、醒后暴饮暴食而致肥胖。②内分泌功能紊乱,由于一种或数种下丘脑释放激素或垂体前叶激素分泌紊乱致内分泌功能亢进或减退,如性早熟或者性功能减退,女性闭经,男性肥胖、生殖无能、性发育不全和嗅觉丧失症群;溢乳一闭经,皮质醇增多症、甲状腺功能减退、肢端肥大症、巨人症,尿崩症等。③发热或体温过低。④精神障碍如哭笑无常、定向障碍、幻觉及翩等症。⑤下丘脑性癫痛、头痛、多汗或汗闭、手足发组、括约肌功能障碍、视力减退、视野’缺损及偏盲、血压波动(忽高忽低人瞳孔散大。缩小或两侧不等。)诊断依据①病史中有多食、嗜睡胖、多种内分泌功能紊乱、体温调节异常、汗液分泌异常。②头颅CT、MRIJ线拍片、脑血管造影等检查,以显示颅内病变部位及性质。③垂体前叶激素测定。④肾上腺皮质功能及甲状腺功能、性腺功能检查。⑤胰岛功能检查。③下丘脑一垂体功能减退的患者还可考虑’IRH。LRH兴奋试验。①脑脊液检查观察颅内压及白细胞(炎症时白细胞升高人③脑电图。
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