毛发红糠疹,是一种慢性炎症性皮肤病。表现为毛囊性坚硬的尖形小丘疹,中央有黑色角栓,常密集成片,表面伴糠状鳞屑。该病病因不明,儿童时期发病者可能与常染色体显性遗传有关(遗传性型),症状轻,病程迁延;成人时期发病者可能与维甲醇结合蛋白缺陷、低血浆维生素A或甲状腺功能障碍等有关(获得性型),发病较快,可发展为红皮病。
一、发病原因
本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一个家庭中可有几个人发病,故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史,因此不能完全用遗传因素解释本病的病因;此外本病在临床和组织学方面都有许多特征,提示为一种维生素缺乏疾病(特别是维生素a),而大剂量维生素a治疗无效。且brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素a缺乏现象。其他内分泌机能的异常,肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。
二、发病机制
发病机制还不清楚。Porter等学者发现本病表皮增殖过度,1AC标记的甲硫氨酸和甘氨酸通过表皮的转换时间缩短。表皮活动过度,标记指数增加,为平均正常值的3%~27.3%±8.6%,毛发红糠疹表皮的生成速度明显快于正常皮肤,但一般慢于银屑病或与之相近。而指甲的生长率低于银屑病,但较正常人快。
有学者提出本病与患者甲状腺功能低下或肾上腺脑下垂体系统功能紊乱影响血中维生素A代谢有关,或与患者血清中维A酸结合蛋白合成缺陷有关。
另外,肝、肾功能障碍,结核,扁桃体炎,感冒等亦可诱发本病,但均未获确证。
三、一般病理改变
a:毛囊漏斗部扩张,其中充以角质栓,
b:角质层垂直方向及水平方向交替出现角化过度与角化不全.
c:表皮程度不等的银屑病样增生,但表皮突短粗,
d:基底层轻度液化变性,
e:真皮浅层血管周围中等程度的炎细胞浸润,主要为淋巴细胞。
温馨提示:毛发红糠疹损害的特征为皮肤先有鳞屑性红斑,以后出现成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似银屑病样斑片,往往同时伴有掌跖角化,本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外,一般没有全身症状,常在夏季皮疹加重,可缓慢或迅速发展经历数年,其间可有一段静止期或退行,最终完全消退。
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