对于孤立性肝囊肿除非发生囊肿破裂、囊蒂扭转或囊内出血等并发症，进行紧急手术治疗外，择期手术需要根据囊肿的大小、部位和病人的全身情况和自觉症状而定。体检中偶尔发现的无症状的孤立性肝囊肿可以暂时采用保守治疗，利用超声检查定期观察，需要警惕恶变的的发生。大的肝囊肿有症状出现者较好施行手术治疗，因为穿刺抽液等保守疗法一般容易复发，并且带来细菌污染可能。多囊肝通常应采取非手术治疗，由于其病变累及整个肝脏，除非采用肝移植，否则不能治疗本病。然而，多囊肝一旦由于肝肿大压迫胸腹部影响呼吸循环时，需考虑手术减轻压力。可根据具体条件用以下手术方法：
1.肝切除术;
2.囊肿切除术;
3.囊肿开窗术或囊肿大部切除术;
4.囊肿内引流术;
5.囊肿穿刺抽液及硬化术。
多囊肝的手术：除非病变局限于肝的一叶，且伴有症状;或疑有恶变者，一般多不主张手术治疗。多囊肝当发现其中个别囊肿增大迅速，压迫邻近脏器，严重影响病人日常生活或心肺功能时，可以对较大的囊肿进行反复穿刺抽液。如果病人全身情况良好，肝功正常，也可作开窗术，以减轻压力，缓解症状，促使肝细胞再生。有条件者可进行肝移植，以彻底治疗本病。
多囊肝合并多囊肾的治疗：多囊肝的治疗参照以上方案。多囊肾没有症状时，可观察并定期复查肾功能。若出现症状(如腰痛、血尿、高血压、肾功能衰竭等)，则需要手术治疗，包括穿刺或切开囊肿，降低囊肿压力，有时可以延缓病变的进展和肾功能衰竭，必要时进行透析疗法。治疗的方法需要肾移植。
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