先天性肝囊肿常无临床症状,生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人肝大而无症状,又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别。在多囊肾的病人发现有肝肿大时,要特别怀疑多囊肝的诊断。请在线咨询专家
先天性肝囊肿是肝囊肿中的一种,是先天性的,常为多发性囊肿。以女性多见,多数伴有多囊肾、多囊脾等。一般认为系起源于肝内迷走的胆管,是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致。当然要想更多的了解先天性肝囊肿,我们必须首先了解一下先天性肝囊肿的发病机制。下面我们就跟随专家一起了解一下吧!
先天性肝囊肿发病机制:
先天性肝囊肿可以很小,也可以很大,小者直径仅数毫米,大者直径可达20cm以上,甚至占据整个肝叶。但临床上所见到的肝囊肿都较大,含夜量常在500ml以上,最多可达1.7万ml。囊肿呈圆形或椭圆形,多为单房性,也有呈多房性,有时还可有蒂。
另外,对于先天性肝囊肿的囊肿有完整的包膜,表面呈乳白色,也有呈蓝灰色。囊壁厚薄不一,厚者可达0.5~5.0mm,内层为柱状上皮细胞,外层为纤维组织,被覆有较大的胆管血管束,周围肝细胞常因受压而萎缩变性。囊夜多为清亮透明或混有胆汁,如合并囊内出血时,可呈咖啡色。囊夜为中性或碱性,密度为1.010~1.022,含有少量清蛋白、黏蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素、酪氨酸或胆汁等。
关于先天性肝囊肿可分布于全肝或密集于肝的一叶,以右肝多见。大体标本切面呈蜂窝样改变,囊壁可分为两层,内层为上皮细胞,其形状可因囊肿大小不同而异。囊肿较大者,因上皮细胞受压,柱状细胞和杯状细胞呈扁平状或消失;中等大的囊肿,只有杯状细胞;小的囊肿,柱状细胞和杯状细胞俱全。外层为胶原样组织,囊肿之间可见为数较多的小胆管和正常肝细胞。囊夜清亮透明,一般不含胆汁。先天性肝囊肿很少引起门静脉高压和食管静脉曲张,但可合并胆管狭窄、胆管炎和肝炎。
以上为您介绍的是先天性肝囊肿,希望对您了解这方面的知识有一定的帮助。如果您还有什么疑问,可以在线咨询专家,也可以到专业的医疗机构进行问诊。
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