【无睾症概述】
胚胎期因感染、创伤、血管栓塞或睾丸扭转等原因引起睾丸完全萎缩而致病，表型为男性。青春期男性第二性征不发育，外生殖器仍保持幼稚型，无睾丸，若不及早给予雄激素治疗，则会出现宦官体型。若有残余或异位的间质细胞分泌雄激素，可出现适度的第二性征。血睾酮水平低，促性腺激素显著升高，HCG刺激后，睾酮不增高。
【发病机制】
孕8周时，睾丸组织开始发育并分泌抗Müller激素(anti-Müllerian hormoneAMH)之后分泌睾酮，如果睾丸组织在分泌睾酮之前丧失，Müller管已经退化但雄激素依赖的Wolff管分化和泌尿生殖窦以及外生殖器的男子化尚未开始，如果睾丸组织原来存在并且分泌了一段时间的睾酮，那雄激素依赖的泌尿生殖道靶器官多少会向男子方向有所发育。
有AMH分泌而无睾酮分泌的先天性双侧无睾症患者，表现为男子假两性畸形，具有女子型外生殖器患者，不但没有Müller管衍生的性腺器官(输卵管子宫和上部阴道)，也没有Wolff管衍生的性腺器官(附睾输精管和精囊)。如果在胚胎发育过程中睾丸组织分泌了睾酮，那么外生殖器则为男子型Wolff管衍生的性腺器官就能得以发育。小阴茎在一定程度上就反映了胚胎发育是睾酮依赖性器官发育的停滞。如果不经治疗，先天性双侧无睾症的患者青春期发育会停滞而呈现典型的类无睾症外貌。因为单侧睾丸已能满足生理功能需要，所以单侧先天性无睾症患者不会出现青春期性别发育异常，但有可能会有单侧Müller管残存。当然主要取决于睾丸组织丧失的时间。
【发病原因】
1.胚胎发育过程中因某种因素干扰使性腺发育障碍Lobacarro等认为Y染色体性别决定区上SRY基因异常可能导致无睾症
2.妊娠期或出生前后不久睾丸扭转精索血管栓塞致睾丸血流供应受阻而使睾丸萎缩可能是最常见的原因
无睾症可分为三类：
(1)睾丸缺如。
(2)睾丸、附睾和输精管的一部分缺乏。
(3)睾丸、附睾和输精管全部缺乏。
其病因尚不清楚，可能在胚胎期睾丸被毒素破坏或继发于血管的闭塞和外伤引起的睾丸萎缩。单侧无睾多发生于右侧并常伴有对侧隐睾。双侧无睾由于缺乏分泌男性激素的间质细胞，所以常导致性别异常及合并类宦官症。亦有个别不伴有类宦官症者，可能有异位间质细胞存在。
【检查诊断】
先天性双侧无睾症患者不但从组织学上不能发现睾丸组织而且从内分泌功能上也不能发现睾丸功能儿童时患者的血清促卵泡激素follicle-stimulating hormoneFSH)和血浆促黄体素(luteotropic hormone ,LH)就已经升高到了青春期时即升高到去势水平而相形之下睾酮水平则很低。
性激素试验在判断有无睾丸和决定是否手术探查方面具有一定的指导意义
双侧睾丸不能触及时，若LHFSH升高肌内注射绒毛膜促性腺激素(hormone chorionic gonadotropinHCG)1000-1500U，隔天1次共3次后，复查血清睾酮不升高，可确诊为先天性睾丸缺如，不需要行手术探查。
若注射HCG后血清睾酮水平升高或虽血清睾酮无变化但LHFSH不增高因至少存在一个睾丸则须手术探查。
侵袭性检查如睾丸动脉或静脉造影，准确性低且有一定的并发症，现已很少应用非侵袭性检查，如B超CTMRI等不具备特异性也只能作为参考。目前应用腹腔镜技术能安全准确的对腹内隐睾和睾丸缺如作出诊断从而避免盲目探查。
【治疗】
单侧睾丸缺如由于对侧睾丸功能正常如无其他并发畸形则不需治疗从病人心理角度考虑可将人造睾丸植入阴囊内作为假体除无功能外假体外形和感觉均较满意
双侧睾丸缺如婴幼儿可考虑做变性手术先做阴蒂成形术待青春期再做阴道成形术早期确定社会性别按女孩抚养可减轻其父母的焦虑若拒绝变性手术则应早期应用性激素治疗肌内注射睾酮促进阴茎阴囊发育
双侧睾丸缺如青春期可用性激素替代治疗肌内注射睾酮以促使男性化双侧无睾症的不育症无法治疗为满足病人心理需要可将人造睾丸植入阴囊内作为假体此外还可选择同种异体睾丸移植同种异体睾丸移植与其他脏器移植一样术前组织配型排除供者睾丸附睾及输精管疾病。
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隐睾手术过程是怎样的？
隐睾手术需要在腹股沟区做一个4cm左右的切口，起点大概在腹股沟区中点处，斜向内下方切开皮肤、皮下层，打开腹外斜肌腱膜，分离肌层以后，显露精索。顺着精索、输精管寻找睾丸，找到睾丸后，将睾丸周围粘连松解并延长精索，将睾丸向阴囊牵引，进入阴囊后，检查精索是否有扭转，张力是否升高，在无张力状况下，将睾丸降入阴囊。临床上绝大多数隐睾为睾丸下降不全。隐睾手术多采用睾丸固定，开刀将睾丸强行固定在阴囊内，乃治疗隐睾症最主要和最有效方法。患者多吃蔬菜、水果等食品。
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宝宝隐睾手术比较好时间
隐睾的比较好时间是6到12个月。最晚不超过18个月。固定手术后早期睾丸下降和睾丸生长也是可能的。如果手术时间超过18个月。睾丸恢复的可能性很小。隐睾患者年龄越大。睾丸异常位置越长。对未来睾丸生长发育和生精功能的影响越大。大。所以如果宝宝发现隐睾一定要及时去正规医院做手术。
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小儿隐睾手术后多久出院
一旦发现儿童阴囊没有睾丸或只有一侧睾丸。应立即到医院治疗。一岁以下的儿童可以通过使用一些药物将睾丸落入阴囊。但在两岁时仍不能落入阴囊。应考虑手术治疗。2岁以前的手术对睾丸生精功能影响不大。8岁以上的手术会严重影响睾丸生精功能。即使超过12岁。睾丸的生精功能也无法恢复。隐睾通常需要一个月才能出院。
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小宝宝隐睾手术危险吗
婴儿隐睾手术是有一定风险的。但也不太危险。建议患者不必太紧张。最好在患者早期。尽快根据患者的病情来治疗。不能耽误。耽误的时间越长。那么成年后就会导致不孕。另外建议患者保持愉快的心情。不要熬夜。一般来说。随着胎儿的生长发育。胎儿后期睾丸开始从腹膜后垂向阴囊。如果在下降过程中受到阻碍。隐睾将从两个方面影响机体的健康：一是影响睾丸的生长发育。导致生精功能障碍和不育。第二。隐睾可以大大增加睾丸。药丸的恶性肿瘤也是睾丸癌的机会。建议一旦发现阴囊内没有睾丸或只有一侧睾丸。应立即去医院。
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两岁宝宝隐睾症治疗费用
儿童隐睾需要早期手术。因为它影响生育能力和癌变的可能性。所以手术越早。预后越好。手术费用与雄卵的位置有关。如果手术难度大。手术时间短。成本相对较小。而且手术难度大。手术室用药会增加成本。每个地区不同的医院大约要6000元左右。多喝水多注意休息。不要迎风。而且要少吃一些辛辣刺激的。过于油腻的食物。
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