肝血管肉瘤的鉴别诊断标准

　　肝血管肉瘤是一种比较少见的恶性肿瘤，在国外是最常见的原发性肝脏肉瘤，该肿瘤恶性度高，病程发展快且肿瘤切除机会少，严重威胁患者的生命安全。专家提示：一旦患有此病应尽早去医院检查诊断，配合医生治疗。

　　一、诊断标准

　　有氯乙烯接触史，常有白细胞、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP 升高，高胆红素血症，X 线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston 提出3 项诊断标准可供参考：①病理形态似库普弗细胞;②有血管形成倾向;③有吞噬现象。诊断依靠病理检查，以肝组织活检为最可靠。

　　二、鉴别诊断

　　临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆，也很难与肝母细胞瘤相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞质呈嗜酸性，后者呈嗜碱性，而且异质明显，多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状，可资鉴别。

　　1、肝血管瘤：是肝脏最常见的良性肿瘤，可发生于任何年龄，但常在成人出现症状，女性多见，肿瘤可位于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发(约10%为多发)，肿瘤直径多小于5cm，但亦可小至数毫米，也有个别大至30cm者，肿瘤直径小于5cm者多无症状，5cm以上者近半数有腹部不适，肝大，食欲不振，消化不良等症状，肝功能一般正常，超声波检查呈典型的边缘清晰的回声增强区，内部可见管道通入，大的肝血管瘤可见网状回声不均，有时可见钙化。

　　CT造影剂增强或延迟扫描具特征性，主要表现先有肿瘤周边过度增强，逐渐向中心充填呈等密度，MRI扫描在SE序列T1加权像上，瘤灶呈边界清楚的类圆形低信号区，在T2加权像上瘤灶信号明显增强且均匀升高，而正常肝实质信号强度明显衰减，瘤/肝信号强度比明显增加，放射性核素肝血池扫描呈明显填充现象，由于肝血管瘤为良性病变，因此病人临床症状及体征均不明显，预后良好。

　　2、原发性肝癌：是我国常见恶性肿瘤之一，本病患者大多数有慢性肝炎，肝硬化病史，临床症状有肝区疼痛，乏力，纳差，消瘦等，肝脏呈进行性肿大，质地坚硬，表面及边缘不规则，常呈结节状，脾多肿大，腹水呈黄色或血性，黄疸可为肝细胞性或梗阻性，肝区可闻及血管杂音。

　　部分病人可有转移灶的相应体征，如锁骨上淋巴结肿大，胸膜转移时出现胸腔积液或血胸，出现骨转移时可见骨骼表面向外突出，有时可出现病理性骨折，出现脊髓受压时可表现截瘫，颅内转移可出现偏瘫等病理性神经体征，实验室检查AFP增高是当前诊断肝细胞癌相对特异的标志物，借此可与肝恶性血管瘤鉴别，其他如影像学检查也可与肝恶性血管瘤鉴别。