原发性胆汁性肝硬化绝大多数见于中年女性，40--60岁的女性患者约占全部病例的85%--90%。有显著的皮肤瘙痒、黄疸、肝脏肿大(后期缩小)、伴有胆汁淤积性黄疸的生化学改变(如以直接胆红素升高为主、ALP和GGT明显升高)而无肝外胆管阻塞的证据时要考虑本病。目前在医学领域还没有查明本病的致病原因、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。
1.遗传因素
流行病学调查显示，PBC有家族史及家庭聚集现象。患者中HLA-DR8阳性率显著高于正常人群，表明个体对PBC有遗传易感性。
2.免疫因素
(1)自身免疫反应：PBC的发病是机体对肝内小胆管的自身免疫反应。患者血清中免疫球蛋白增高，尤以IgM增高为著，且可检出多种自身抗体，其中以AMA阳性为本病的特征之一。此外，本病常与其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等同时存在，也提示与自身免疫有关。
(2)移植物抗宿主反应：母体与胎儿抗原结构不完全符合的淋巴细胞通过胎盘进入胎儿体内，胎儿未成熟的免疫监视机制不能对其识别，以致母体淋巴细胞持续存在，并作为免疫活性细胞对胎儿组织抗原施行免疫攻击，导致移植物抗宿主反应(GVHR)。可能由于母体淋巴细胞在女性婴儿体内较在男性婴儿体内更易于逃逸免疫识别，因此PBC在女性较多发。
3.药物反应
某些药物，如氯丙嗪、甲基睾丸酮、口服避孕药等，可引起肝内胆汁淤滞，通常在停药后消失。但少部分患者淤胆经久不愈，可导致慢性肝内梗阻性黄疸，甚至胆汁性肝硬化。其临床与病理改变与PBC相似。这部分PBC可能由药物诱发。
4.感染因素
(1)病毒感染：少数病毒性肝炎的黄疸型患者可发生淤胆性肝炎。因而曾认为，肝炎病毒感染可能是PBC的病因。但二者之间的关系并未得到证实。
(2)真菌感染：PBC患者的血清AMA可以识别酵母菌的线粒体成分，因而推测真菌感染后产生的抗体与人线粒体内膜发生交叉反应有可能是PBC的病因之一。但AMA在胆管上皮及肝细胞损伤中所起的作用尚不能肯定。
(3)细菌感染：某些细菌(如分枝杆菌、大肠杆菌等)表面表达的特异成分，如分枝杆菌的65～70KD和55KD多肽，能与PBC患者的血清发生反应，因而推测AMA可能来源于某些细菌感染后的交叉反应。
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肝硬化肝腹水怎么治疗
确诊肝硬化之后，一般都会出现肝腹水的症状，多数都是一个门脉性高压导致的一个腹腔内液体增多，引起了一个腹水的情况。像这种情况的话首先是治疗原发病，对于肝硬化的情况，最好给予一些，保肝的药物治疗，同时给予一些减轻门脉压的治疗，也就是普萘洛尔药物治疗。其次，给予一些大量的利尿剂，或者是，营养的药物治疗，比如，脂肪乳氨基酸等。对于一些顽固性腹水的话，需要一个腹腔穿刺抽腹水。
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肝硬化能引起血尿吗
这两者之间没有直接联系。因为肝硬化通常没有排尿症状。肝硬化是由肝实质变性引起的，也可能是由肝细胞损伤引起的。因为病毒、酒精、药物或其他外部刺激。因此，会出现相关症状，因为上述症状通常会引起消化系统症状。通常没有血尿的症状。尿血在古代也被称为溺水血。它是指尿液和血液的混合物，或含有血凝块和血液的混合物，通常不会引起疼痛。
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肝硬化晚期怎么治疗
如果患者患有肝硬化到晚期，治疗效果相对较差，治疗主要针对患者的相应症状。例如，可对腹水进行腹腔穿刺、腹水抽取和白蛋白输注，对肝功能不良的患者可进行保肝护肝治疗。在一些严重的情况下，如肝性脑病，可以给予一些提神醒脑和保护脑组织的药物。除药物治疗外，还应在许多方面对患者的饮食和日常生活进行合理的治疗。少吃辛辣刺激性食物，以清淡、低盐和低脂肪食物为主。当达到严重昏迷时，必要时可使用呼吸机进行辅助治疗。
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肝硬化引起的腹水
如果是小量的腹水，可以口服一点利尿药物，腹水可以消掉。如果腹水比较多，就要分析它的原因，一般的临床上面都是门静脉高压和低蛋白血症这两个是作为主因，所以治疗就是降低门脉压和纠正一两个血症，加强利尿治疗，有些病人的腹水就会消失掉。如果腹水比较顽固，要针对性的做治疗，也可以采取适当的穿刺放腹水的方法。如果损害特别严重，而且到了终末期肝病，只有做肝移植。
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肝硬化是什么病毒感染
肝硬化在我国很常见，有很多因素都可以导致肝硬化，比如病毒感染，长期酗酒以及血吸虫，胆汁淤积等等。在我国又以病毒性肝硬化最为常见。肝硬化病毒感染主要是乙肝病毒和丙肝病毒，可导致肝细胞被大量的破坏、坏死，肝细胞发生坏死以后，肝脏的纤维组织会弥漫性的增生，残存的肝细胞会再生，从而形成假小叶的结构，临床称作为肝硬化。建议及时到正规医院的肝病科就诊。
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肝硬化早期由什么引起
引起肝硬化的原因有很多。肝硬化一般是由一种或者多种病长期反复作用引起的肝损害。最常见的是慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎，脂肪肝，长期药物性肝损伤，自身免疫性肝病等。如果存在有肝硬化的原因，一定要注意监测病情，定期检查肝功能、肝脏B超、病毒性肝炎dna或rna检测、血常规等。还要注意早期护肝，去除病因，积极治疗。
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