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间质性肺病的病因病理

间质性肺病的病因病理

  病因未明

  特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎,特发性间质性肺炎),急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病:系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,多发性肌炎-皮肌炎,舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症,神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。

  已知病因类约占全部ILD的35%,其中以职业性接触为致病病因者为常见,其中无机类粉尘为病因者最多,由有机类粉尘致病者日益增多,有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎,常因既往曾有过敏史,当再次吸入异体蛋白或多糖而发病,原因未明者ILD占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化,结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见,组织细胞增多症X,肺-肾综合征和肺血管炎,特发性含铁血黄素沉着症等其次。

  发病机制

  ILD确切的发病机制尚未完全阐明,但不同病因的ILD改变都从肺泡炎开始,在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有其共同之处,活化的巨噬细胞具 有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分,前列腺素,胶原酶,弹性硬蛋白酶,中性蛋白酶,纤维蛋白溶酶活化剂,β葡萄糖醛酸酶,血管生成因子,成纤 维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用,活化T淋巴细胞能分泌淋巴激活素,如巨噬细胞移行遏制因子,白细胞遏制因子,单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化 因子等,B淋巴细胞能分泌IgG,IgA和IgM等,中性粒细胞能分泌胶原酶,弹性蛋白酶,中性蛋白酶(组织蛋白酶G),酸性蛋白酶(组织蛋白酶D),β 葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。

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