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间质性肺病的药物治疗流程

间质性肺病的药物治疗流程

药物治疗 治疗细则 治疗作用
肾上腺皮质激素 急性期应采用先大剂量冲击后维持疗法,以迅速扭转病情。甲基强地松龙500~1000mg/日,分2~4次,静脉注射连用48~72小时。之后改用强地松30~40mg/日口服,需与甲基强地松龙(Methylprednisolone)重叠应用至少24小时,若临床有效可维持4~8周后逐渐减量,每次减5mg,减至20mg/日后,维持2~3个月,以后每次减2.5mg,撤至维持量0.25mg/kg·d后维持治疗,总疗程不少于一年。若应用激素后病情仍加重,或者较迅速撤除试用其它免疫遏制剂,或者减量后联合应用其它免疫遏制剂。 肾上腺皮质激素能够遏制炎症及免疫过程,对以肺泡炎为主要病变的IPF可能有效,可改善症状和肺功能,对有广泛间质纤维化病例则无效,总体有效率不足30%。
免疫遏制剂 常用的有硫唑嘌呤(azathioprine)、环磷酰胺(cycolophosphamide,CTX)、氨甲喋呤(methotrexate,MTX)、环孢霉素A(cyclosporine-A)等。 对于激素治疗无效者,CTX的疗效有限或无反应,且副作用的出现限制了其使用。还有资料显示,联合应用激素和CTX似乎也无明显的改善反应,硫唑嘌呤和激素的联合应用对患者的生存期及临床症状有一定的改善。
细胞因子拮抗剂 TNF-α的单克隆抗体已试用于临床,人源性TNF抗体也在研究中。TGF-β抗体治疗博莱霉素致纤维化大鼠显示出较好疗效,已制成TGF-β1受体拮抗剂,但抗纤维化作用有待证实。 IL-1受体拮抗剂(IL-1ra)明显减轻博莱霉素或二氧化硅诱发的动物肺纤维化,重组的IL-1ra虽用于一些炎症疾病的临床试验治疗,其结果尚不令人满意。
抗纤维化制剂 秋水仙碱具有抗纤维化作用,其机制主要有:使多种酶的异常改变恢复正常水平,使胶原合成趋于正常,胶原Ⅰ和胶原Ⅲ比例接近正常;遏制纤维连结蛋白及肺泡巨噬细胞源生长因子的释放;抗炎作用。过去把该药归入免疫遏制剂。 临床研究证实对激素治疗无效病例,仍有约50%的疗效,或与激素有相同的疗效,但长期服用秋水仙碱耐受性良好,无明显副作用。
中医药 中医药的选择有单味药,统一复方和辨证论治三种途径。
肺移植 对于终末肺(蜂窝肺)阶段单独有效的治疗方法是采用肺移植,由于缺乏适当的供体及免疫排斥副作用,其开展受到限制。

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