结缔组织病临床表现与治疗

　　未分化结缔组织病(UCTD)是指按当今已知的结缔组织病诊断(或分类)标准和检查手段、难以归属于某一特定的结缔组织病。

　　临床表现　　患者具有结缔组织病常见的症状：多关节炎、雷诺现象、肌炎、血管炎、浆膜炎、肺间质变等，及血清免疫学等检查常有抗核抗体、类风湿因子或LE细胞阳性，免疫球蛋白增高等。就某个体而言，他具有临床上SLE、RA、PSS或PM/DM等结缔组织病的常见症状，但不存在与这些疾病相关的特异性抗体，亦不符合其独特疾病，(如SLE，RA，PSS，PM/DM或MCTD)的诊断标准。临床症状可能是某一独特疾病的早期表现，随着疾病的进展可以演变成某一确定的结缔组织病，或维持这些症状很长的时间不变，或治疗后症状减轻、好转或消失。所以把临床上诊断不明的结缔组织病称这为UCTD。

　　诊断;

　　在作出UCTD诊断之前，必须详细询问病史、全面的体格检查和必要的实验室俭查。以避免漏诊、误诊而延误治疗。

　　1、对于雷诺现象，要分析是一孤立症状，抑或某种结缔组织病的一部分，应进一步检查ANA，抗dsDNA 抗体，抗休Sd-70抗体和抗着丝点抗体等。

　　2、对于多关节炎的患者，如ANA阴性，类风湿因子阴性，且又无关节骨质改变，应密切随访。

　　3、对于有溶血性贫血或血小板减少，伴有肾小球肾炎，中枢神经系统受累的年轻女性，要高度警惕SLE，进一步检测ANA，抗dsDNA和抗Sm抗体。

　　4、对有指端皮肤增厚、变粗、变紧、手关节肿胀者，应检查心、肺、肠道、肾等有无病变，并检查抗Scl-70和抗着丝点抗体等。肌炎是许多结缔组织病中的常见症状.但在PM/DM中更多见，应及时进行肌酶谱、肌电图检查，必要时作肌活检以除外PM。

　　总之，在诊断UCTD前，作详细和必要的检查，弄清这些临床表现和免疫学异常是否为某一疾病的部分表现或早期表现。有人提出，因MCTD迟早会分化，故应把MCTD列入UCTD范围。我们认为，MCTD有其独有的诊断标准，把它从UCTD中区分出来，进一步追随观察，有利于了解和探索结缔组织病的发病机制。

　　治疗　　UCTD的治疗一般予以对症治疗，必要时以少量激素，抑或免疫抑制剂治疗。密切随访其分化与否，更为重要。相信随临床免疫学和分子生物免疫学进展，UCTD可能是某一独特的结缔组织病的一个亚型，或另一个新型的独立的结缔组织病。