结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,因此,笼统称结缔组织病不合适。风湿性疾病研究关节、肌肉、肌腱及韧带等病变。但习惯上把风湿性疾病中的弥漫性结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、血管炎称为结缔组织病。结缔组织由细胞、、纤维和基质 3 部分组成。按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类;按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类。肌腱、韧带是规则的致密结缔组织,而皮肤的真皮网状层、眼球的巩膜为不规则致密结缔组织。由于结缔组织含细胞少,,代谢率低,因此为不活泼组织。结缔组织分布的广泛性,决定了这类疾病临床表现的多样性,它常常是多器官、多系统损伤,因此也导致了治疗的艰巨性,但又有很多共性,如长期不规则发热,不同程度的皮肤、关节、内脏损害,病情反复,缓解与交替反复发作,血沉增快,免疫球蛋白增高,抗核抗体阳性,抗生素治疗无效,而糖皮质激素治疗缓解,正因为许多相同之处,又导致弥漫性结缔组织病诊断的复杂性。
常见的结缔组织病的症状有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变,因此常见的症状有 :
1.发热 是结缔组织病的症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为**症状。
2. 疼痛 是风湿免疫病的主要症状,也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现,有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛,手指关节、腕关节尤为明显;强直性脊柱炎有腰背痛,休息时加重,可伴有足跟痛、红眼;风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛,肿,查了血沉很高,类风关因子阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。
3.皮肤黏膜症状 :系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
4.雷诺氏征: 指(结缔组织病的症状)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等 ,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
6.系统损害: 有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害,如表现为心脏炎(结缔组织病的症状)、肾脏损害(蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭)、血液系统(白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等)、呼吸系统(间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液)、消化系统(肝功能损害、黄疸)等。
7.常有自身抗体 :抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。
8.系统性血管炎 是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病,包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。症状比较复杂,往往会有血沉快、发热、系统损害等症状,需要有经验的专业医生来诊断。
9.混合结缔组织病 病人在临床上往往同时有多种症状,如肿胀指,有雷诺现象,手指尖有血管炎的表现,可有肌肉疼痛、关节肿痛,吃东西时有梗噎感,还可有肺、心甚至肾脏损害的表现,类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎,但不能明确诊断为其中任何一种疾病,同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体,这种病人常被诊为混合性结缔组织病。
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