圆锥角膜好发于16~20岁的青年人,女性较多,开始常累单眼,继而第二眼发病,在预后上,后者好于前者。除了依据病人的症状,主要靠客观体征。后部型圆锥角膜与前部型的主人鉴别在于后部型角膜后表面的弯曲度加大。前表面的弯曲度正常;而前部型角膜前后表面的弯曲度均有变化。
前部型圆锥角膜:临床上较常见,按临床过程分为4期:
①潜伏期:此期可无任何症状,临床上很难诊断。若一眼已确诊为本病,另眼用视网膜检影镜检查出检影异常(出现剪动性红光反射),以及在确诊病例亲属中发现视网膜检影异常者,都应考虑到本病的可能。
②初期:本期的临床表现主要为屈光不正。裸眼视力下降,但可用眼镜或角膜接触镜矫正视力。初起时可能只出现单纯近视,以后逐渐向规则或不规则散光发展,故总是表现出近视散光。角膜逐渐向前凸起,其形态可用多种方法检查出来。
③完成期:出现典型的圆锥角膜症状,即视力显著下降。除戴接触镜外,一般眼镜不能矫正视力。随着病情的发展,由初期的角膜中央感觉变敏感,致此期变得迟钝,称为Axenfeld征。有些慢性角膜病,甚至长期戴接触镜者亦可出现此征。
④变性期:在病变角膜的上皮下出现玻璃样变性。圆锥处可有瘢痕形成及新生血管长入角膜浅层。此期患者的视力显著减退,均不能用眼镜或接触镜矫正。有时可发生急性后弹力膜破裂,称为“急性阶段的圆锥角膜”或“急性圆锥角膜水肿”。此时患者主诉疼痛、畏光、流泪等严重刺激症状及视力锐降。
后部型圆锥角膜临床上较少见,多数人认为属先天性异常:
女性多见,常单眼发病。主要表现为角膜后表面锥状突起。因为前表面的弯曲度正常,视力比前部型圆锥角膜损害小。其视力降低程度取决于出现后部圆锥的部位和大小。后部圆锥突起处可见到后弹力层及内皮缺损,并伴有基质层变薄及瘢痕性混浊。根据角膜后表面圆锥的范围又分为2型:
①完全型:亦称为静止型。表现出整个角膜后表面有不同程度的弯曲度增加,甚至中央部呈半球状凹陷,凹陷区内基质层明显变薄。但角膜前表面弯曲度始终保持正常。其病因可能系先天性发育异常,常伴有眼部其他先天异常,例如前锥形晶状体、先天性无虹膜或虹膜萎缩、瞳孔异位和先天性房角异常等。
②局限型:在角膜后表面表现出局限性变薄和凹陷,前表面完全正常。此型比完全型常见。多数人认为可能是局限性后弹力层和内皮受损所致。该型仅女性发病,常单眼受累。
主要病理变化为角膜中心部变薄和突出,上皮发生基底膜破裂,前弹力膜变厚和原纤维变性。前弹力膜呈波浪状,并有许多裂隙,上述缺损被结缔组织所充填或者长入上皮。后弹力膜及附近基质有大量皱褶和弯曲,只有12.3%的病例发生后弹力膜破裂。
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