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脊髓病变

脊髓病变的诊治指南

时间: 2013-04-02 15:47   来源: 求医网   编辑: 求医小编

  急性脊髓炎

  【概述】

  急性脊髓炎(acute myelitis)是指脊髓的一种非特异性炎性病变,多发生在感染之后,炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。部分病人起病后,瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升,最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹,并可伴高热,危及病人生命安全,称为上升性脊髓炎,以下主要介绍急性横贯性脊髓炎。病因明确的脊髓炎如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、Sjugren病、结核、梅毒等脊髓损害均为特异性骨髓炎,不属本节范畴。迟发型放射性脊髓病、脊髓梗死等称脊髓病。

  急性横贯性脊髓炎(acute transversemyelitis ),是指一组病因不明的局灶性脊髓炎性疾病,呈急性发病,临床表现为运动、感觉和自主神经功能障碍。

  【病因】

  病因未明,可能由于某些病毒感染所致,或感染后的一种机体自身免疫反应,有的发生于疫苗接种之后。

  【病理】

  炎症可累及脊髓的不同部位,但以上胸髓最多见。病变部位的脊髓肿胀、充血、变软,软脊膜充血、混浊,脊髓切面灰白质分界不清,可见点状出血。镜下见有软脊膜充血和炎性细胞浸润。严重者脊髓软化、坏死,后期可有脊髓萎缩和疤痕形成。

  【临床表现】

  本病可发生于任何年龄,以青壮年多见。男女发病无明显差异,全年散在发病,以冬末春初或秋末冬初较为常见。病前数天或1~2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。临床多为急性,常先有背痛或胸腰部束带感,随后出现麻木、无力等症状,症状多在数小时或数日内进展至高峰;或呈亚急性,症状在1~2周内达高峰,出现脊髓横贯性损害症状。

  (一)先驱症状

  病前1~4周常有发热、全身不适等上呼吸道或消化道感染病史,或有外伤、疲劳受凉等诱因。部分患者先有腰背痛、束带感或根性疼痛、下肢麻木、无力等先驱症状。

  (二)脊髓症状

  因脊髓病变累及的节段和范围不同,其症状和体征各异。脊髓全长的任何节段均可受累,以胸段最常见(74.5%),其次为颈段(12.7%)和腰段(11.7%)。胸段尤其T3~s节段最易受损,因其处于血管供应末端。病变范围多侵犯脊髓几个节段的全部结构,称为横贯性脊髓炎;亦可为局灶性,病损只累及部分脊髓结构,呈半侧脊髓分布,出现脊髓半侧综合征(Brown-Sequard综合征)、脊髓前动脉分布或脊髓后柱分布。病变逐步向上发展者称为上升性脊髓炎。以胸段损伤为例,急性脊髓炎的常见症状有:

  1.运动障碍

  运动障碍以胸髓受损害后引起的截瘫最常见,如颈髓受损则出现四肢瘫,并可伴有呼吸肌麻痹。起病初期为脊髓休克阶段,表现为两下肢无力,行走困难,迅速发展成完全性截瘫,病变水平以下呈弛缓性瘫痪,肌张力降低,深反射消失,腱反射减弱或消失,腹壁反射、提睾反射、足跖反射消失,病理反射阴性。此现象称为脊髓休克。脊髓休克的发生机制尚不十分清楚。脊髓休克期的长短取决于脊髓损害的程度、速度和有否并发症。尿路和肺部感染、压疮以及营养不良等并发症可使脊髓休克期延长。休克期一般持续3~4周,随着脊髓休克期的消失,腱反射、肌张力和肌力逐渐恢复;痉挛状态也随之出现,过渡到痉挛性瘫痪,表现为肌张力增高、尤以伸肌张力增高较明显、深反射出现继而亢进、腱反射亢进、浅反射消失(腹壁和提睾反射)和出现病理反射,与此同时有时肌力也可能开始有所恢复,恢复一般常需数周、数月之久,但最终常有一些体征残留。倘病变重,范围广或合并有尿路感染等并发症者,脊髓休克阶段可能延长,有的可长期表现为弛缓性瘫痪,或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪,此时肢体屈肌张力增高,稍有刺激(如膀胱充盈刺激),双下肢屈曲痉挛,伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状,称为脊髓总体反射,以上情况常提示预后较差,一些患者可终生瘫痪致残。长期的脊髓休克状态,常常提示预后不良。

  2.感觉障碍常

  感觉障碍是急性脊髓炎的首发症状,或与运动障碍同时发生,表现为病变水平以下所有深、浅感觉减退或消失,以痛觉障碍最为明显,重者完全消失、系双脊髓丘脑束和后索受损所致,部分患者在感觉缺失区上缘1~2个节段皮肤有感觉过敏区,在病变节段皮肤有束带样感觉异常。少数脊髓损害较轻者,感觉障碍水平可不明显。脊髓损害限于半侧者可表现为脊髓半切综合征,即病灶水平以下同侧深感觉障碍和锥体束征以及对侧浅感觉障碍。

  3.自主神经功能障碍

  (1)膀胱功能障碍:在脊髓休克期,一切反射均消失,由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制,膀胱无充盈感,逼尿肌松弛,排尿功能丧失,表现为无张力性膀胱和尿潴留,此时膀胱充盈可达1 000ml以上仍无尿意,但当膀胱继续过度充盈,尿液呈不自主地外溢,将出现充盈性尿失禁,又称假性尿失禁。随着脊髓休克期消失,,因骶髓排尿中枢失去大脑的抑制性控制,排尿反射亢进,逐渐出现反射性膀胱,其膀胱容量小和膀胱张力亢进,膀胱内的少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿,谓之反射性失禁。临床表现为反射性和周期性排尿,但无尿意,尿急但残余尿少。如病变继续好转,可逐步恢复随意排尿能力。

  (2)肠道功能障碍:脊髓休克期常出现便秘或大便潴留,也可因肛门括约肌松弛而出现大便失禁;此外,肠道蠕动功能减弱或消失还可出现腹胀等肠麻痹现象。恢复期患者排便功能可逐渐恢复正常,但病情严重的痉挛性屈曲性截瘫患者还常有便秘;长期弛缓I生瘫痪者括约肌松弛,肠蠕动减少而无排便反射和排便能力。

  (3)其他:脊髓自主神经系统受损,可引起病变平面以下皮肤干燥、无汗、菲薄、苍白、发凉、立毛肌不能收缩,热天可因无汗影响散热而出现体温升高,休克期过后,皮肤出汗及皮肤温度均可改善,立毛反射也可增强。瘫痪肢体还可出现浮肿、水疱形成、趾甲脆裂,以及性功能障碍。如是颈髓病变影响了睫状内脏髓中枢则可出现Horner征。

  (三)临床表现

  不同脊髓节段的临床表现各有特点:

  1.颈段脊髓炎颈上段(颈4以上)病变,运动障碍表现为四肢上运动神经元瘫痪,伴有呼吸肌和膈肌麻痹,出现呼吸困难。颈膨大病变表现为两上肢弛缓性瘫痪和两下肢上运动神经元性瘫痪,也可伴有颈8~胸1侧角细胞受损的Homer综合征,表现为同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小和同侧面部少汗。

  2.腰段脊髓炎两下肢弛缓性瘫痪、腱反射消失、肌肉萎缩和两下肢感觉障碍,而胸腹部正常。

  3.骶段脊髓炎马鞍区(会阴部)感觉障碍,肛门及提睾反射消失,无肢体运动功能障碍和锥体束征。

  4.上升性脊髓炎病变由脊髓低节段向上迅速发展至颈段及延髓,瘫痪和感觉障碍亦从足向上扩展,出现颈以下感觉障碍、四肢瘫痪、呼吸肌麻痹、吞咽困难和发声障碍。

  【诊断要点】

  (一)诊断

  急性起病,迅速出现脊髓横贯性损害症状,病变平面以下深、浅感觉障碍、运动瘫痪和自主神经功能障碍。

  (二)脑脊液检查

  大多数患者脊髓腔通畅,脑脊液无色、透明,白细胞数正常或轻度增高(10×106~100×I06/L),以淋巴细胞为主;蛋白含量正常或轻度增高(0.5~1.0g/L),糖及氯化物正常。

  (三)脊髓MRI

  正常或病变脊髓节段水肿、略增粗,脊髓内显示斑片状长T1、长T2异常信号,T1加权像呈不太清晰的长T1(低)信号,T2加权像呈清晰的长T2信号(高),信号比较均匀,GD-DTPA增强扫描呈斑片状强化。

  (四)诊断标准和排除标准

  1.诊断标准

  (1)急性发病的脊髓运动、感觉和自主神经功能障碍。

  (2)症状和体征累及双侧,但不一定对称。,

  (3)有明确的感觉平面。

  (4)能排除脊髓外压迫疾病。

  (5)脊髓内炎症的证据,包括脑脊液白细胞增高或IgG指数增高,以及MRI的脊髓内钆增强影像。

  (6)若发病早期无炎性证据,必要时可于病后2~7天内复查腰椎穿刺和MRI。

  (7)发病后病隋进展在4小时到7天达到顶峰。

  2.排除标准

  (1)10年内有脊髓放射治疗史。

  (2)临床表现呈脊髓前动脉血栓形成。

  (3)MRI于脊髓表面显示异常的流空现象,符合动静脉畸形。

  (4)有结缔组织疾病的血清学或临床证据(类肉瘤病、Behcet病、Sjgren综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等)。

  (5)有感染性疾病的神经系统表现:梅毒、Lyrne病、HIV、人T-细胞亲淋巴病毒一1(HTLV-1)、支原体感染,以及病毒感染如单纯单纯疱疹病毒一1、单纯疱疹病毒一2、水痘一带状疱疹病毒、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、人疱疹病毒一6和肠道病毒。

  (6)脑MRI异常,提示多发性硬化。

  (7)临床视神经炎的历史。

  (五)鉴别诊断

  本病应与急性硬脊膜外脓肿、脊髓出血、急性脊髓压迫症、吉兰一巴雷综合征及其他原因的脊髓病或脊髓炎相鉴别(见排除标准)。

  1、急性感染性多发性神经炎:

  肢体呈弛缓性瘫痪,可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍,颅神经常受损,一般无大小便障碍,起病十天后脑脊液常有蛋白一细胞分离现象。

  2、脊髓压迫症:

  脊髓肿瘤一般发病慢,逐渐发展成横贯性脊髓损害症状,常有神经根性疼痛史,椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急,但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显,脓肿所在部位有疼痛和叩压痛,瘫痪平面常迅速上升,椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振象等检查加以确诊,一般不难鉴别。

  3、急性脊髓血管病:

  脊髓前动脉血栓形成呈急性发病,剧烈根性疼痛,损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失,但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状,也可表现为缓慢进展的脊髓症状,有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛、且症状常有波动,有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血客畸形部位所在脊柱处听到血管杂音,须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。

  4、视神经脊髓炎:

  急性或亚急性起病,兼有脊髓炎和视神经炎症状,如两者同时或先后相隔不久出现,易于诊断。本病常有复发缓解,胸脊液白细胞数、蛋白量有轻度增高。

  【治疗方案及原则】

  本病尚无病因治疗,治疗原则为减轻脊髓损害,防治继发感染和并发症,早期康复训练。

  (一)抗炎:

  早期静脉滴注氢化可的松200~300mg或地塞米松10~20mg(溶于5%或10%葡萄糖液500ml中),1次/d,7~10次一疗程。其后改为口服强的松30mg,1/d。病情缓解后逐渐减量。

  (二)脱水:

  脊髓炎早期脊髓水肿肿胀,可适量应用脱水剂,如20%甘露醇250ml静滴,2/d;或10%葡萄糖甘油500ml静滴,1/d。

  (三)改善血液循环:

  低分子右旋糖酐或706代血浆500ml静滴,1/d,7~10次一疗程。

  (四)改善神经营养代谢机能:

  VitB族、VitC、ATP、辅酶A、胞二磷胆碱、辅酶Q10等药物口服,肌注或静滴。

  (五)防治并发症

  1、维护呼吸机能:保持呼吸道通畅,防治肺部感染,应按时翻身、变换体位、协助排痰,必要时作气管切开,如呼吸功能不全、可酌情作辅助呼吸。注意保暖,必要时予以抗生素。

  2、褥疮的防治:

  (1)褥疮的预防和护理

  a. 避免局部受压。每2小时翻身一次,动作应轻柔,同时按摩受压部位。对骨骼突起处及易受压部位可用气圈、棉圈、海绵等垫起加以保护。

  b. 保持皮肤清洁干燥,对大小便失禁和出汗过多者,要经常用温水擦洗背部和臀部,在洗净后敷以滑石粉。

  c. 保持床面平坦、整洁、柔软。

  (2)褥疮的治疗与护理。主要是不再使局部受压,促进局部血液循环,加强创面处理。

  a. 局部皮肤红肿、压力解除后不能恢复者,用50%酒精局部按摩,2~4次/d,红外线照射10~15分钟,1/d。

  b. 皮肤紫红、水肿、起疱时,在无菌操作下抽吸液体、涂以龙胆紫、红外线照射2/d。

  c. 水疱破裂、浅度溃烂时,创面换药,可选用抗生素软膏,复盖无菌纱布。

  d. 坏死组织形成、深度溃疡、感染明显时,应切除坏死组织,注意有无死腔,并用1:2000过锰酸钾或双氧水或1:5000呋喃西林溶液进行清洗和湿敷,伤面换药,红外线照射。创面水肿时,可用高渗盐水湿敷。如创面清洁、炎症已消退,可局部照射紫外线,用鱼肝油纱布外敷,促进肉芽生长,以利愈合,如创面过大,可植皮。

  3、尿潴留及泌尿道感染的防治:尿潴留阶段,在无菌操作下留置导尿管,每4小时放尿一次,并用1:5000呋喃西林溶液或4%硼酸溶液或生理盐水冲洗膀胱,2/d。鼓励病人多饮水,及时清洗尿道口分泌物和保持尿道口清洁。每周更换导管一次。泌尿道发生感染时,应选用抗生素。

  4、预防便秘:鼓励病人多吃含粗纤维的食物,并可服缓泻剂,必要时灌肠。

  5、预防肢体挛缩畸形,促进机能恢复:应及时地变换体位和努力避免发生屈曲性瘫痪。如病人仰卧时宜将其瘫肢的髋、膝部置于外展伸直位,避免固定于内收半屈位过久。注意防止足下垂,并可间歇地使病人取俯卧位,以促进躯体的的伸长反射。早期进行肢体的被动活动和自主运动,并积极配合按摩、理疗和体疗等,针刺、推拿均可应用。

  【预后】

  预后与病情严重程度有关。无并发症者通常3-6月可基本恢复,生活自理。约10%可演变为MS或视神经脊髓炎。预后不良情况:MRI髓内广泛信号改变;病变范围多于10个节段;存在并发症;急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭。

  脊髓压迫症

  脊髓压迫症(compressionofthespinalcord)是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。

  【病因】

  依病变的解剖部位可分为三类。

  一、脊柱疾病:

  可由椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等引起。

  二、椎管内脊髓外病变:

  如神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外脓肿等。

  三、脊髓内病变:

  如肿瘤、结核瘤、出血等。

  【发病机理】

  病灶可直接压迫或破坏脊髓和脊神经根,或将脊髓推移、受压于对侧骨壁。静脉受压可使受压平面以下的血液回流受阻,引起脊髓水肿。动脉受压可使相应部位的内脏髓缺血、水肿、神经细胞及白质变性和软化。一般而言,慢性压迫常先损害锥体束,其次为脊髓丘脑束和后束。病变压迫脊髓后可梗阻脊髓蛛网膜下腔,使梗阻平面以下的脑脊液循环障碍,并可引起脑脊液成分的异常。

  【临床表现】

  临床表现因病变性质的不同和病灶所在部位、发展速度、波及范围的不同而异。如脊髓肿瘤通常发病缓渐,逐渐进展;脊椎转移癌及硬脊膜外脓肿常引起急性压迫症状;脊椎结核所致的脊髓压迫症状可缓可急。一般而言,其临床症状的发展过程为:

  一、脊神经根受压症状:

  常因一或多条脊神经后根受压而产生烧灼痛、撕裂痛或钻痛,并可放射到相应的皮肤节段,当活动脊柱、咳嗽、喷嚏时可引起疼痛加剧,适当改变体位可获减轻,这种首发的根性疼痛症状常有重要定位诊断意义。硬脊膜炎、髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤和各种原历引起的椎管塌陷,根痛常较突出。在根痛部位常可查到感觉过敏或异常区,倘功能受损时,则可引起节段性感觉迟钝。如病灶位于脊髓腹侧时,可刺激和损害脊神经前根,引起节段性肌痉挛和肌萎缩。

  二、脊髓受压症状

  (一)运动障碍。脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪症状,表现为由受损前角支配范围内的肢体或躯干肌肉萎缩、无力、肌肉纤颤。当皮质脊髓束受损时,引起受压平面以下肢体的痉挛性瘫痪一瘫肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。慢性病变,先从一侧开始,后再波及另侧;急性病变,常同时波及双侧,且在早期有脊髓休克阶段(病变以下肢体呈弛缓性瘫痪),一般约2周后才逐渐过渡到痉挛性瘫痪。倘病灶在腰骶段、上运动神经元性损害症状则不会出现。

  (二)感觉障碍。当病变损害脊髓丘脑束和后束时,引起损害平面以下的躯体的束性感觉障碍。如先损害一侧的上升性感觉传导束路,则表现为损害平面以下同侧躯体的深感觉障碍和对侧的浅感觉障碍;病灶发展至脊髓横贯性损害时则损害平面以下的深浅感觉均有障碍。髓外压迫病变,痛温觉障碍常从下肢开始、延展至受压平面;髓内压迫病变,痛温觉障碍多从受平面向下延伸。感觉障碍的平面对病灶定位常有较大参考价值。

  (三)反射异常。病灶部位的反射弧受损,则该节段内的正常生理反射减弱或消失,有助于定位诊断。一侧锥体束受损时,病灶部位以下同侧的腱反射亢进,腹壁反射和提睾反射迟钝或消失,病理征阳性;当双侧锥体不受波及时,病灶以下双侧均同出现反射异常和病理征。

  (四)植物神经功能障碍:病变水平以下皮肤干燥、汗液少,趾(指)甲粗糙,肢体水肿。腰骶髓以上的慢性压迫病变,早期排尿急迫不易控制;如为急剧受损的休克期,则自动排尿和排便功能丧失,以后过渡至大小便失禁。腰骶髓病变则表现为尿、便潴留。髓内病变出现膀胱障碍较髓外病变早。下颈髓病变可产生Horner征。

  脊髓慢性受压过程中可经历脊髓半横贯损害到横贯性损害的发展过程,这种现象以髓外肿瘤易于见到。半横贯损害是指损害平面以下同侧的深感觉障碍和锥体束征以及对侧的浅感觉障碍(脊髓半切综合征);横贯性损害是指损害平面以下双侧深浅感觉、锥体束及植物神经功能障碍。

  三、脊椎症状:

  病灶所在部位可有压痛、叩痛、畸形、活动受限等体征。

  四、椎管梗阻:

  压迫性脊髓病可使脊髓的蛛网膜下腔发生不全或完全性梗阻。表现为腰椎穿刺时的脑脊液压力降低、缺乏正常时随呼吸和脉搏出现的脑脊液压力上的波动,奎肯试验显示不全或完全梗阻。脑脊液外观可呈淡黄或黄色,蛋白量增高。腰穿后常可出现神经症状的加重,对疑为高颈髓段病变者腰穿时应格外小心,以免症状加重,引起呼吸肌麻痹。

  五、影象学征象:

  凡压迫性脊髓病均应无例外地作脊椎X摄征检查,应根据临床征象准确选择拍摄的部位以免漏诊。脊椎本身病变常能通过拍片得到诊断椎管内肿瘤也可压迫、破坏相应椎肌肌质而产生阳性征象,如椎间孔扩大、椎弓根间距变宽等。脊髓碘油或碘水造影不仅对压迫性脊髓病的定位具有独到的价值,且对病变性质也能在所提示。脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断有特殊价值。脊椎CT检查对椎管狭窄和椎间盘脱出可助诊。脊髓磁共振象则可显示脊髓本身病变。

  【诊断和鉴别诊断】

  一、是否为压迫性脊髓病

  压迫性脊髓病症状发展完全后诊断不难。慢性压迫性脊髓病起病缓慢,逐渐进展,病灶常从一侧开始,早期有根痛症状,以后由脊髓部分受压而发展至横贯性脊髓损害症状;急性脊髓压迫症起病急,常在短期内表现为脊髓横贯性损害。脊髓压迫症常有椎管梗阻,并有各种影象学异常所见。

  当本病早期仅有神经根痛时,应注意与脊神经根炎、神经痛性肌萎缩、前斜角肌综合征等区别。此外,胸膜炎、心绞痛、胆石症、肾结石、胃十二指肠溃疡等内脏疾病也可误认为根痛,应注意排除。

  当脊髓受压时,应与急性脊髓炎、多发性硬化症、运动神经元病、亚急性联合变性、脊髓空洞症等脊髓的炎性、变性等疾病相区别。可参阅有关章节。

  二、压迫性脊髓病变的定位

  可根据临床症状的发展过程,神经系统的阳性体征以及有关辅助检查的阳性所见进行纵横两方面的定位。

  纵定位:主要在于确定压迫性病变的上界。其中以神经根痛和感觉过敏的部位、感觉障碍的平面及脊柱压痛部位参考价值最大,反射改变和肌萎缩也有一定意义。确切定位常需借助于脊柱折片和脊髓造影等神经影象学诊断。

  横定位:主要在于区分髓外和髓内病变。髓内病变的根痛少见,痛温觉障碍多自上向下发展,有时可有鞍区感觉保留,感觉分离,节段性肌肉瘫痪和萎缩多见,锥体束性瘫痪出现晚而轻,膀胱直肠障碍出现较早,椎管梗阻较晚,脑脊液蛋白含量可无异常。髓外病变的早期常有根痛,感觉障碍自下向上发展,无鞍区感觉保留,锥体束性瘫痪明显,通常有由半横贯发展到横贯损害的过程,椎管梗阻早而明显、脑脊液蛋白含量多有明显增高。

  三、压迫性脊髓病变的定性

  (一)肿瘤:脊椎的恶性肿瘤或转移癌常有剧痛,发病后进展快,一般情况差,可找到原发病灶,脊椎X片有阳性发现。脊髓肿瘤起病缓慢,先有根痛,而后出现脊髓半横贯及全横贯损害症状。

  (二)炎症:脊柱结核以胸椎最多见,有背痛、运动受限、脊椎压痛,可突发瘫痪,X片可见椎体破坏,椎间隙变窄和椎旁寒性脓疡阴影,以及身体其它部位的结核灶。硬脊膜外脓肿,病前常有皮肤或全身化脓性感染史,病程急或亚急性,有全身中毒症状,局部疼痛明显,压迫平面常迅速上升,脑脊液可有炎性改变,脊髓相应节段硬脊膜外穿刺可发现脓液。脊髓蛛网膜炎好发于成年人,病前常有外伤、感染等历史,一般起病较缓慢,病程迁延而常有反复,体征零乱、弥散而多样化,脊髓造影可有烛泪状表现。

  (三)脊柱、脊髓外伤:有明确外伤史,症状紧见于外伤之后。脊柱X线检查可有相应的阳性征象。

  (四)脊柱变性或先天畸形:颈椎病的骨质增生和椎间孔狭窄,可产生神经根压迫症状;椎间盘变性椎间隙狭窄、突出的纤维环软骨化或骨化、以及硬膜或黄韧带增厚,可使椎管管腔狭窄而阁下脊髓压迫症状,病人常有颈疼痛和活动受限,X线检查有助诊断。急性椎间盘脱出,以腰段最常见,颈段次之,胸段偶见,一般均在负重,扭伤后迅速起病。颈、胸段椎间盘脱出可产生颈髓或胸髓的压迫症状,腰段中央型椎间盘脱出引起马尾神经根压迫症状,脊椎CT等影象检查可确诊。脊柱发育畸形,脊柱来重后弯和侧弯等也可引起脊髓受压,可通过临床检查和X一拍片诊断。

  (五)脊髓血管病:脊髓血管畸形可引起短暂或持续的根性疼痛和瘫痪,常有明显复发缓解,有时因突然脊髓网膜下腔出血而始被发现,脊髓血管造影可协助确诊。

  【治疗】

  一、病因治疗:

  针对病因进行手术或(和)药物等治疗。

  二、对症治疗:

  保持皮肤干燥,避免发生褥疮,保持大小便通畅,防止尿路感染,对瘫肢进行按摩、锻炼;如为高位瘫痪、注意护呼吸机能和预防肺部感染。

  脊髓空洞症

  【概述】

  脊髓空洞症是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病,发生率为2S/10万~34/10万。主要病理改变为脊髓灰质内的空洞形成和胶质增生,空洞内有透明液体或黄色液体,其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同,洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一,大者侵及该平面脊髓的大部分,周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上,空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长,最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者,称为延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者,称球脊髓空洞症。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍,以及受损节段平面以下的长束体征。脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。

  【病因】

  确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变,这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。

  本节主要介绍先天发育异常所致者,有以下几种学说。

  一、先天性脊髓神经管闭锁不全:

  本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。有人认为本病是胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓先天性神经胶质增生,导致脊髓中央变性

  二、胚胎细胞增殖:

  脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。

  三、机械因素:

  因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

  四、血液循环异常可引起脊髓缺血、坏死及软化形成空洞,由于脊髓肿瘤囊性变、脊髓损伤、脊髓炎及脊髓蛛网膜炎等导致脊髓继发性脊髓空洞多为非交通型。

  五、Holemes 提出,常见的颈髓脊髓空洞症多为Amold-Chiari 畸形或其他发育异常的部分表现发生于儿童,而颅底、颈椎及小脑脊髓畸形与脊髓积水空洞症有关,脊髓周围CSF流体动力学障碍也是发病机制的重要因素。

  【病理】

  空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。

  延髓空洞症大多由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。

  【临床表现】

  发病年龄多见于20~30岁,也可见于儿童和青少年。男性多于女性,起病隐袭,患者难以确定起病日期,常因无痛性烫伤或外伤,或者以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意被发现,病情进展缓慢,亦可稳定多年不发展,呈间歇性加重。本病一经确诊,多数病人症状维持数年甚至十余年不变,也可5-10年呈间断性进展。临床症状取决于空洞的部位、大小、受损的结构及空洞症的类型。

  (一)分类

  1.根据空洞与脊髓中央管的关系分为两种类型:①交通性脊髓空洞症:空洞与中央管相通,系由原发性脊髓中央管扩张所致,常合并枕大孔区异常。②非交通性脊髓空洞症:空洞与脊髓中央管不相通,常继发于其他脊髓疾病。

  2.改良Barnett分类根据脊髓空洞症的病理和可能的发病机制,分为4种类型:

  (1)I型:脊髓空洞症伴有枕大孔堵塞和中央管扩张。①脊髓空洞症伴有I型Chiari畸形。②脊髓空洞症伴有枕大大孔区其他堵塞性病变。

  (2)11型:脊髓空洞症不伴枕大孔区堵塞性病变(特发型)。

  (3)Ⅲ型:脊髓空洞症继发于其他脊髓疾病(获得性)。①脊髓肿瘤(通常为髓内肿瘤)。②外伤性脊髓病。③脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。④继发于脊髓压迫(肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起的脊髓软化。

  (4)Ⅳ型:单纯性脊髓积水(脊髓中央管扩张),常伴有脑积水。

  (二)临床表现

  1.感觉障碍

  本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。

  节段性浅感觉分离性感觉障碍,为本病最突出的临床体征。表现为病变脊髓节段相应躯体和肢体痛、温觉缺失,而触觉及深部感觉正常或相对保留,这是脊髓空洞症具有一定诊断价值的特征性症状。因空洞常始发于下颈、上胸段脊髓,故多以手部不知冷热,被刀切割时不知疼痛而引起注意,并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部,呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。

  有以下两种常见的形式:①半侧短上衣样:这是由于空洞位于脊髓颈下段及胸上段偏向一侧的后角基底部,损害来自一侧后根而尚未交叉的痛、温觉纤维,出现同侧上肢和胸背上部躯干的分离性感觉障碍。②短上衣样:这是由于空洞位于脊髓颈下段及上胸段的中央部位,损害脊髓前连合两侧相互交叉的痛、温觉传导纤维,引起两上肢及两侧胸背躯干上部的分离性感觉障碍。

  束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束和后索时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。

  因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质。

  2.自发性疼痛痛觉缺失区出现刀割样、烧灼样等难以忍受的自发性疼痛或感觉异常,这是由于后角胶质受病变刺激所致。

  3.运动障碍

  脊髓空洞症多有下运动神经元瘫痪体征,当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。表现为一侧或两侧手部肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩、无力等下运动神经元瘫痪体征,可累及上肢、肩胛带肌肉和部分肋间肌,引起瘫痪。这是由于颈下段和胸上段空洞及胶质增生累及前角细胞所致。若病变压迫或破坏皮质脊髓束即锥体束时,也可表现为病变以下一侧或两侧上运动神经元瘫痪体征。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。

  4.自主神经和营养障碍

  植物神经功能障碍常较明显,由于痛觉缺失及自主神经(脊髓侧角)所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。可出现以下表现:

  (1)一侧或两侧上肢皮肤发绀、菲薄或过度角化、增厚、多汗或少汗,局限性皮下组织萎缩,大疱性皮疹,肢端青黑色素沉着,指甲粗糙。

  (2)肢体痛觉缺失区常有新、旧烧伤瘢痕或因烫伤及其他损伤引起的顽固性溃疡,甚至指、趾关节末端发生无痛性坏死、脱失,构成莫旺(Morvan)综合征。

  (3)神经源性关节病(Charcot关节):由于营养障碍及关节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩和畸形;关节肿大、活动度增加,运动时有摩擦音而无痛觉。约25%~30%的患者有这种关节损害,大部分为上肢关节,以肘关节最常见。

  (4)霍纳(Homer)综合征:表现为病侧瞳孔缩小,眼裂变窄、眼球内陷,面部出汗减少,这是由于颈8~胸1节段侧角细胞受损所致。

  (5)膀胱、直肠功能障碍:在疾病晚期可出现。

  5.其他症状和合并症

  脊髓空洞症患者常合并其他神经系统和非神经系统发育异常和疾病。2/3的患者合并Arnold-Chiari畸形。伴Arnold-Chiari畸形的I型脊髓空洞症临床特征是眼震、小脑共济失调、用力时头颈部疼痛、下肢皮质脊髓束及感觉传导束症状、脑积水及头颈部畸形等。仅伴枕骨打孔梗阻无Arnold-Chiari畸形可与I型脊髓空洞症表现非常相似,枕骨打孔附近原发损伤可有MRI机外科探查证实。近90%的脊髓空洞症病人有Chiari I型畸形,反之,约50%的Chiari I型畸形病人伴脊髓空洞症。

  近半数I型和II型脊髓空洞症病人出现自发疼痛,通常为单侧性或单侧明显的烧灼感或剧痛,位于感觉缺失区边缘。I型病人也可出现面部和躯干疼痛,可因咳嗽、喷嚏、弯腰或用力诱发或加重颅底及颈后部疼痛,Arnold-Chiari畸形不伴脊髓空洞症病人也常出现此种疼痛,可能为牵拉和压迫颈神经根所致。

  少数脊髓积水病例(IV型) 几年后可出现肩部、上肢及手肌无力和肌萎缩,伴阶段性感觉缺失或无感觉缺失仅有肌萎缩,可出现下肢轻瘫,某些病例伴脑积水。

  此外,脊髓内胶质瘤、枕大孔肿瘤和囊肿以及蛛网膜炎也偶可并发,这些神经系统并发症使得脊髓空洞症的临床表现复杂和不典型。非神经系统发育异常和先天性畸形有:发际下移、颈短、脊柱侧凸、后凸、脊柱裂、弓形足、颈肋、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝、漏斗胸和高腭弓等。

  (三)延髓空洞症

  延髓空洞症单独发生者少见,多由脊髓空洞症向上延伸,偶达脑桥及中脑。由于空洞常不对称,故症状和体征通常为单侧型,特征性症状和体征是三叉神经下行根受损引起同侧面部中枢性痛、温觉障碍;舌下神经核受损引起舌肌萎缩、肌束震颤、伸舌偏向病侧;疑核受损引起一侧软腭和声带麻痹,出现吞咽困难及声嘶;内侧纵束、前庭小脑通路受损可引起眩晕、眼球震颤、步态不稳;桥脑面神经核受损则出现面神经周围性瘫痪。其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。

  【辅助检查】

  1、脑脊液检查多无异常,压力及成分大多正常,蛋白正常或轻度升高,如空洞较大引起椎管不全性梗阻时,脑脊液蛋白含量可明显增高。

  2、 X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形、Charcot关节,颈枕区畸形,脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围,尤以后者为理想的检测方法。

  3、MRI 是确诊本病的检查手段,不公可准确地定位、确定其大小,还可了解有无Arnold-Chiari畸形和其他并发的神经系统疾病。若疑及有脊髓瘤的可能,应行钆(gadolinium)加强成像检查。

  【诊断要点】

  1.根据本病多在青中年发病,病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍等特征性的临床表现,常伴有脊柱畸形、弓形足等延迟CT扫描或MRI检查发现空洞可确诊。

  2.鉴别诊断 本病应与颈段脊髓肿瘤、颈椎关节病、脊髓出血和肌萎缩侧束硬化相鉴别。

  a、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤

  前者临床表现与脊髓空洞症相似,但脊髓内肿瘤一般病变节段较短,早期出现括约肌症状,椎管梗阻现象常较明显;后者好发于儿童和少年,多有明显的交叉性麻痹,病程短,发展快,晚期可有颅压增高现象。

  b、颈椎病

  虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍,但无浅感觉分离,根性疼痛多见,肌萎缩常较轻,一般无营养障碍,颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。

  c、麻风

  可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。但感觉障碍范围不符合节段性分布,体表皮肤可有散右脱屑和色素斑,受累神经变粗,并有麻风接触史,皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。

  d、肌萎缩侧索硬化症:多于中年起病,上、下运动神经元同时受累,表现为严重肌无力、肌萎缩与腱反射亢进及病理征,无感觉障碍和营养障碍,MRI检查无异常。

  e、创伤性脊髓病:或称脊髓损伤性坏死,可在数月或数年后产生疼痛、感觉异常或运动障碍,Rossier等发现仅3%的本病患者四肢瘫发生率高于截瘫,脊髓创伤史可为诊断提供重要线索。

  f、放射性脊髓病、脊髓梗死(软化)、脊髓出血、少见髓外肿瘤等也应注意鉴别。

  【治疗方案及原则】

  本病沿无特殊疗法,目前临床所采用的治疗措施有以下几种:

  1.对症治疗

  本病进展缓慢,可迁延数十年,无特效疗法,支持及对症治疗为主。可给以B族维生素及其他神经营养药物、ATP、辅酶A、肌苷及疼痛患者的镇痛剂除痛治疗。对痛觉缺失患者,防止外伤及烫伤或冻伤,防止关节痉挛,辅助被动运动、按摩及针刺治疗。对有脊柱和肢体畸形者,应由专科医生施以矫形等处理。

  2.放射治疗

  可试用放射性同位素131I疗法,口服或椎管注射,疗效不肯定。

  3. 手术治疗

  对空洞的放射治疗效果不肯定,对少数早期患者可能有缓解疼痛等效果。对严重患者可考虑手术治疗,手术治疗按具体情况可行单纯抽吸空洞囊液和持续引流,椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。合并Arnold—Chiari畸形、脊髓内肿瘤等时应一并手术处理。

  4. 中医

  可试用中药,以补气、健脾、活血为治则,如地黄饮子加减。

  【预后】

  Hunkinson报道75%的I型脊髓空洞症病人减压术预后好。Stevens等回顾性研究141例成年病例,50%的轻度小脑扁桃体下疝病人手术效果良好。

  脊髓亚急性联合变性

  【概述】

  脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD)是由于胃粘膜分泌内因子缺乏,导致维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病,因累及脊髓后索和侧索而得名。本病又称维生素B12缺乏症。临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。SCD在国外通常与恶性贫血伴发,我国多为散发病例。

  【病因及发病机制】

  1、本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶,甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成;腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需,也是丙酸盐前身降解物的清除系统。故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。维生素B12缺乏最常的原因是:①胃肠道疾病,如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。②摄入不足或需要量增加。③药物:钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。④化学品:一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。⑤恶性贫血。⑥其他:如先天性甲基钴胺素缺乏。

  2、叶酸也是DNA合成必需的辅酶,叶酸缺乏可导致核酸代谢障碍,引起核酸缺乏,影响神经系统代谢而发生变性,维生素B12代谢与叶酸有密切关系,二者均参与血红蛋白合成,影响造血功能。核糖核酸缺乏为主可影响神经轴索代谢,导致神经变性;脱氧核糖核酸缺乏为主,骨髓及胃肠道细胞不能进行正常细胞分裂,可发生贫血、胃酸缺乏和舌炎等。

  【病理】

  病变主要发生在脊髓后索及侧索锥体束,也见于脊髓小脑束,上位胸髓易受累,下位颈髓次之,严重者可波及延髓。病变早期可见脊髓肿胀,晚期脊髓萎缩变硬,脊髓大体切面呈灰白色,后索变硬。大脑白质亦不同程度损害,大脑皮质神经元、脊髓前角细胞发生局限性继发变性,出现轻度脑萎缩,周围神经及视神经常见髓鞘脱失、断裂及轴突变性等。

  镜下可见白质传导束髓鞘脱失,残存髓鞘肿胀、断裂,轴突可发生变性,后索呈严重弥漫性病变,其次为侧索。巨噬细胞吞噬髓鞘碎屑后形成小泡并由脂肪颗粒填充。最初病变弥散分布,以后融合成海绵状坏死灶,晚期可有不同程度胶质细胞增生。

  【临床表现】

  本病多见于中老年人(40-60岁),男女发病率无差异,起病为亚急性或慢性,呈进行性加重。主要临床表现有:

  (一)神经系统症状

  早期为周围神经受累,若不经治疗随后将出现脊髓受累的临床症状。

  1.周围神经症状呈多发性神经炎表现,早期症状为肢体末端出现对称性和持续性感觉异常,如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等,严重时可伴肢体无力,下肢受累较早和较重。客观检查肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失,肌张力减低,腱反射减弱,轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。

  2.脊髓症状脊髓病损于脊髓后索,随后出现脊髓侧索病损的表现,以胸段脊髓累及为重。脊髓后索受累的表现包括:双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍,继之向上发展累及踝关节、膝关节及其他关节,行走不稳,踏地如踩棉花感,夜晚光线不足时更为严重。少数患者的双手动作亦笨拙,扣纽扣困难,神经系统检查发现两下肢深部感觉障碍和感觉性共济失调征。当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时,将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。病变进一步发展可上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓,出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。

  3.其他神经系统受累的症状①视神经症状:5%的患者出现视神经炎和视神经萎缩症状,表现为视力减退,中心暗点,视野缩小,甚或失明。黄蓝色盲也可见。②精神症状:常见的有遗忘、兴奋、易激怒、情绪不稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍。严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障碍,如妄想、幻觉、躁狂、定向力丧失、反应迟钝、嗜睡甚或昏迷。病变主要累及大脑白质,脑电图表现为弥散性慢波。

  (二)其他系统症状

  1.贫血症状多发生于神经系统症状之前,少数出现在神经系统症状之后,表现为倦怠、乏力、面色苍白、头昏、面部及下肢浮肿、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏有杂音、脾脏肿大。

  2.消化道症状表现为食欲不振、腹胀、腹泻和舌炎等消化不良症状。

  【诊断要点】

  (一)病史

  中年以上患者出现原因不清的脊髓侧索、后索及周围神经损害。

  (二)有诊断价值的检查

  1.血清维生素B12及其代谢物测定正常血中维生素B12含量为103~517pmol/L(140~700pg/m1),如低于103pmol/L(140pg/m1)有诊断意义。但应指出,2.5%的正常人血清维生素B12低于正常范围和高同型半胱氨酸之可能。

  2.治疗试验维生素B12治疗后神经系统症状改善,最后才能诊断神经系统病损是因维生素B12缺乏所引起。

  (三)辅助检查

  1.MRI检查于脊髓后柱和侧柱T2加权像可见增强信号,经治疗后可恢复。

  2.脑脊液检查多数正常,脊髓腔通畅,少数患者蛋白含量轻度增高。

  3.胃液分析胃酸减少,游离酸度为零。但胃酸缺乏不是必有的,少数患者胃液中仍有游离胃酸。

  4.血液和骨髓检查 20%o的患者有严重贫血,周围血象可见巨红细胞,呈巨红细胞高血红蛋白性贫血,白细胞中度减少,常出现巨多叶中性粒细胞,血小板减少,血清总胆红素增高。骨髓检查可呈巨幼细胞贫血性改变。治疗试验于注射一次维生素B12或肝浸膏10天后,网织红细胞显著增多,有助于贫血的临床诊断。

  (四)鉴别诊断

  应与多发性神经炎、脊髓压迫症、脊髓型颈椎病、多发性硬化及梅毒性脑膜脊髓炎相鉴别。

  1、脊髓压迫症:病灶常自脊髓一侧开始,早期多有神经根刺激症状,逐渐出现脊髓半切至横贯性损害症状,表现截瘫或四肢瘫,平面确切的传导束性感觉障碍,尿便障碍,以及相应节段的肌萎缩。腰穿可见椎管梗阻,脑脊液蛋白升高,脊髓造影或脊髓MRI检查可鉴别。

  2、颈椎间盘病变:引起椎管狭窄可出现类似症状,但多不对称,进展相对缓慢,脊髓造影剂MRI检查可鉴别。

  3、脊髓痨:表现后索及后根受损症状,如深感觉消失、感觉性共济失调、肌腱反射减弱或消失、肌张力明显降低,闪电样痛等,但无锥体束证,CSF蛋白正常或轻度升高,90%病人CSF-IgG增高及梅毒血清学检查阳性。

  4、周围神经病:多种原因,特别是营养不良性或合并肿瘤的周围神经病可表现对称四肢远端感觉及运动障碍,但多不伴贫血及维生素B12缺乏,无脊髓侧索损害体征,症状体征好转于恶化通常与维生素B12治疗无密切关系。

  【治疗方案及原则】

  (一)维生素B12治疗

  应及时给予大剂量维生素B12治疗。开始维生素B12 1 000μg,肌内注射每日1次,持续2~3周;后改为每周1次持续1个月;再改为每月1次,持续1年。最后定为维生素B12 100μg肌内注射每个月1次,持续终身。用药注意事项:①因维生素B12缺乏的病因多不能解除,所以应终身用药;②维生素B12缺乏的病理生理机制多由于内因子缺乏等吸收障碍,故不能以口服维生素B12替代肌内注射给药;③维持治疗应用剂量大于100μg/d不会起到更大的效应,因多余量的维生素B12将从尿中排出。

  (二)原发疾病的治疗

  查出造成维生素B12缺乏的病因,给予相应的治疗。贫血病人可用铁剂,如硫酸亚铁0.3-0.6g口服,3次/日;或10%枸橼酸铁铵溶液10ml口服,3次/日;右旋糖酐铁注射剂50mg(2ml),每次50-100mg,肌注,每隔1-3日一次。

  (三)其他辅助治疗

  1.多种维生素可同时给予其他维生素B族和维生素C。单独应用叶酸可使症状加重,使用时应慎重。

  2.其他胃酸缺乏者给予口服胃蛋白酶或饭前口服稀盐酸合剂。贫血患者,于开始治疗2个月内,当红细胞数逐步增长时,应辅以铁制剂。饮食应富含维生素B12的食物,如肝、肾、肉类、牛奶、鸡蛋和大豆。

  3.对症治疗对痛性感觉异常可用苯妥英钠和卡马西平。肢体肌张力增高和痉挛可用地西泮、妙钠、巴氯芬。

  (四)应加强瘫痪患者护理,瘫痪肢体可行功能锻炼,加强营养,并辅以针刺、理疗及康复疗法,促进肢体功能恢复。

  【预后】

  早期确诊,及时治疗是改善本病预后的关键,本病不经治疗,神经症状可持续进展,病后2-3年可致死亡。如在发病3个月内治疗积极常可获完全恢复,患者经充分治疗6个月至1年后仍有神经功能障碍者进一步改善可能性较小。

  脊髓血管性疾病

  【概述】

  脊髓血管病的发病率比脑血管病低,但和脑血管病一样,可以发生血栓形成、栓塞、畸形、炎症、出血等,但由于脊髓内部解剖结构紧密,较小的血管病变比同等脑血管病变将产生更大的危害。

  【脊髓血液供应】

  脊髓动脉系统是由椎动脉发出的位于脊髓腹侧正中部的脊髓前动脉、脊髓背外侧沟的两条脊髓后动脉及多条根动脉所构成,脊髓前动脉和脊髓后动脉不只是椎动脉的分支,而主要是由根动脉上行和下行支互相吻合而成,血液的流动应是双向的。由前根动脉组成的脊前动脉一般均有上行支和下行支,通常下行支较粗,故血流下行为主,但支配颈膨大的前根动脉使得在颈髓下部脊髓前动脉的血液循环以上行为主。在脊髓的中胸段即T4-8段,血液供应相对较差,因通常仅由一条来自大约T7水平的根动脉供血,其管径细,而且在此区的吻合网也欠丰富,并且其脊前动脉也可能在此不连,故此处最宜在低灌注和单个动脉梗死时受累。下胸段和腰段脊髓包括T9-12及腰膨大的供血来自单只最粗大的前根动脉称为跟大动脉和供应腰髓的较大的后根动脉称为大后根动脉等供血。脊髓骶部、圆锥和马尾则是由小的低阶段的根动脉供血。

  脊髓内部供血分为两部分,第一部分是两个脊髓后动脉供应区,供应脊髓外1/3-1/2,包括背柱和后角后部,大约脊髓横断面的后1/3。第二部分源于脊髓前动脉,供血于脊髓横断面的前2/3的中央灰质和其临近的中央白质。

  脊髓静脉系统于动脉平行,与动脉不同的是,每一中央沟静脉引流脊髓双侧血液。在脊髓内几乎无静脉吻合。

  【分类】

  脊髓血管病起病急、症状突出、诊断困难、预后较差。随着脊髓病变相关实验实检查的发展,人们对脊髓血管病的认识也越来越深入。与脑血管和脊髓脱髓鞘类疾病相比,脊髓血管病并不常见。脊髓血管病中部分类型分类尚不统一,从临床的角度大致分为以下几类:

  【病理生理】

  脊髓缺血所引发一系列损伤性生化改变将导致细胞内钙聚集,氧自由基含量增高,从而损伤脊髓内神经元,造成不可逆的脊髓功能损害,国外学者在兔脊髓缺血模型研究中,发现受损神经元内有凋亡小体,提示凋亡促进神经细胞死亡。

  【临床表现】

  1.缺血性血管病

  脊髓缺血性血管病多由节段性动脉闭塞引起,如远端主动脉粥样硬化,斑块脱落,血栓形成,夹层动脉瘤引起的肋间动脉或腰动脉闭塞,胸腔或脊柱手术,颈椎病,椎管内注射药物,选择性脊髓动脉造影并发症,此外心肌梗塞,心脏停搏引起的灌注压降低也是造成脊髓缺血的原因之一,脊髓血管畸形最多见为蔓状静脉畸形和动,静脉畸形,多位于胸腰段脊髓的后方,它可压迫脊髓或出血而引起症状。脊髓的后方,它可压迫脊髓或出血而引起症状。

  (1)脊髓短暂性缺血发作:突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现,持续数分钟至数小时,可完全恢复,不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无力,反复发作,可自行缓解,休息或使用血管扩张剂可缓解,间歇期症状消失。

  (2)脊髓梗死:呈卒中样起病,脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。

  ①脊髓前动脉综合征:脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域,易发生缺血性病变,以中胸段或下胸段多见,首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛,短时间内发生驰缓性瘫,脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离性感觉障碍,痛温觉缺失而深感觉保留(后索未受累),尿便障碍较明显;

  ②脊髓后动脉综合征:脊髓后动脉极少闭塞,因有良好侧支循环,即使发生症状也较轻且恢复较快;表现急性根痛,病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调,痛温觉和肌肉力保存,括约肌功能常不受影响;

  ③中央动脉综合征:病变水平相应节段的下迅速神经元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩,多唯锥体束损害和感觉障碍。

  2.出血性疾病

  脊髓出血性疾病包括脊髓蛛网膜下腔出血、硬膜外、硬膜下和脊髓内出血。

  (1)蛛网膜下腔出血(SAH) 脊髓蛛网膜下降出血占蛛网膜下降出血的1%。常见的原因是血管瘤但其也仅占10%,其他的原因包括主动脉狭窄、脊髓动脉破裂、真菌感染、结节性动脉炎、脊髓肿瘤、腰椎穿刺、血液病和抗凝治疗。脊髓SAH的临床表现为突然发作的严重背痛,其可局限于出血水平,于数分钟内疼痛弥漫,脑膜刺激征明显。也可能多神经根和脊髓受累。头痛、颅神经症状和意识障碍见于血液弥漫至枕骨大孔以上。脑脊液呈肉眼血色、颅内压常增高,也可见到视乳头水肿。

  (2)脊髓硬膜外、硬膜下出血 脊髓硬膜外出血(SEH)多于脊髓硬膜下出血(SSH) 。SEH多见于男性,并有双类型分布发病年龄于儿童和60-70岁的老人。儿童多见位于颈段病损,而成人以胸和腰段多见。出血可自自发或发生于日常活动中或轻微外伤后。SHE可发生于腰椎穿刺和硬模外麻醉后,但其更易发生于行抗凝治疗的患者。其它的原因包括血液病、血小板减少、新生物和血管畸形等。SSH常见于女性。可发生于任何年龄,但倾向于发生在70余岁者。多发生于胸腰段。出血性素质包括抗凝治疗、血液病和血小板减少是SSH最常见的诱发因素。其它的因素包括腰穿、血管畸形、血管瘤或小的动、静脉畸形破裂和脊髓手术。

  SEH和SSH的临床表现很难区分。均为急性发病,开始症状为在出血水平的严重、局部的背部疼痛,然后在相对短的时间发生不同程度的截瘫。数小时到数天发生脊髓和马尾症状、有与病变水平相符合的运动和感觉所见。当患者在行抗凝治疗,最近又接受过腰椎穿刺,发生了背痛或脊髓或神经根的体征,应考虑诊断。当患者血小板迅速下降至≦20×109/L时,则非常危险,如必须行腰穿应于操作前输血小板。及时进行有关凝血的检查和血小板计数很重要。

  (3)髓内脊髓出血

  髓内脊髓出血常常由于外伤。尚未确定与脑内高血压和淀粉样血管病相对应的脊髓血管病变。髓内出血可因直接的脊柱外伤或颈椎的过伸损伤。自发性的髓内血肿是常常由脊髓血管畸形、脊髓肿瘤或空洞(Syrinx)内的出血、出血性素质、抗凝或溶栓药物、静脉梗死或伴发于梅毒。脊髓出血其灰质的破坏可能较白质严重。

  髓内血肿常表现为脊髓休克伴突然严重的背痛,其常为根性疼痛。并可发生在病损水平以下的痉挛性瘫痪,而束颤、肌萎缩和反射减低可能发生在病损相应的肌节。脊髓中央综合征(Central Cord Syndrome)是由于髓内病变干扰了脊髓中央和旁中央的正常结构。急性发生此征常由于出血或创伤后挫伤。自发血肿通常表现为急性发作严重的背痛或颈痛而后瘫痪。当累及颈髓或颈胸,其上肢表现为下运动神经元无力。上肢特征性地表现为分离性的感觉障碍,痛温觉丧失而位置和振动觉保留。此由于脊髓丘脑束受累,而在背柱投射的纤维豁免。由于脊髓丘脑束的层结构,从骶部区域来的感觉纤维保留使痛温觉骶部回避。8

  3.血管畸形

  绝大多数为动静脉畸形,多见于胸腰段,其次为中胸段,颈段少见;动脉性及静脉性罕见。动静脉畸形分为四种类型:精脊膜动脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形和髓周动静脉瘘等。多在45岁前发病,约半数在14岁前发病,男女之比为3:1。缓慢起病着多见,亦可为间歇性病程,有症状环节期;突然发病为畸形血管破裂所致,多以急性疼痛为首发症状,表现脑膜刺激征、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍,如脊髓半侧受累表现脊髓板切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便困难,晚期失禁;也有少数患者表现为单纯脊髓蛛网膜下强出血。

  【辅助检查】

  1.脑脊液检查 脊髓缺血性疾病腰椎穿刺椎管一般无梗阻,或有不完全性椎管梗阻。CSF外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。蛛网膜下腔出血腰穿压力高,CSF血性,蛋白增高。

  2.MRI可显示脊髓局部增粗、出血或梗死,增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位,显示脊髓表面畸形血管位置和范围,但不能区别病变类型。脊髓碘剂造影或可见脊髓有不定形狭窄。选择性脊髓数字减影血管造影(DSA)对确诊脊髓血管畸形颇有价值,可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉,对指导手术或放射介入治疗很有帮助。

  【诊断】

  根据短暂性下肢无力发作且伴有脊髓损害的症状,不难诊断为短暂性脊髓缺血。对于突然发生截瘫者,应详细询问病史,如发生在腹主动脉手术后,也不难确诊。缺血由于脊髓血管畸形所致者,应采用脊髓血管造影等方法来诊断。

  【鉴别诊断】

  1.短暂性脊髓缺血,常需和下述疾病区别。

  (1)下肢动脉粥样硬化时导致的间歇性跛行 本病皆发生在老年人,有明确的病史。当行走短距离之后,多有一侧下肢疼痛,发麻及无力,以致不能行走,休息后可以继续行走。但在发作时并无脊髓损害的症状。且有皮温低、足背动脉搏动减弱或消失,超声多普勒检查有助于鉴别。

  (2)栓塞性脉管炎 多见于中年男性,并无明显的周围动脉硬化,发作时足部及小腿部疼痛,伴有足部肤温降低,足背动脉搏动消失,足趾发绀,无脊髓损害的体征。

  2.脊髓血管病的横贯性损伤症状常需与急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害相鉴别,脊髓炎病前多有前驱感染史或接种史,起病不如血管病快,CSF细胞数可增加。

  【治疗】

  一、缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性卒中相似。

  1.保证充足的全身血容量和维持稍高于正常水平的动脉压,是治疗脊髓缺血的前提,但应避免血压过高,以防发生脊髓内充血和出血。有报道纳络酮可升高血压和增加脊髓的血流,对脊髓有保护作用。

  2.利用低温、糖皮质激素、钙通道阻滞药、兴奋性氨基酸受体拮抗药等可提高脊髓对缺血的耐受性:

  (1)动物实验表明,硬脊膜鞘内低温灌注和腹主动脉低温灌注对脊髓缺血有明显的保护作用。在32~34℃的亚低温状态下,脊髓的耗氧量和能量代谢均降低,并可避免心率失常,心跳骤停等严重并发症。

  (2)大剂量糖皮质激素可改善损伤后脊髓血流和微血管灌注,从而促进脊髓功能恢复,其机制有待进一步研究,但甲泼尼松的疗效是肯定的。

  (3)有研究认为,尼莫地平在改善脊髓血流的同时又能使动脉血压下降,因此主张尼莫地平与去甲肾上腺素合用。还有人认为,尼莫地平最佳用量为0.05mg/kg。但也有相反观点,认为尼莫地平对脊髓缺血后脊髓血供的改善和神经功能的恢复并无明显作用。有关尼莫地平的有效剂量及持续时间等还应继续探讨。

  (4)Yum,Madden 等研究发现,地佐环平(MK-801),LY233053,作为兴奋性氨基酸受体拮抗剂,在脊髓缺血后具有良好的保护作用。

  3.预防脊髓缺血后再灌注损伤可应用自由基清除剂及免疫调节药。

  二、硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿,解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗,实用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。脊髓蛛网膜下腔出血的治疗主要针对原发疾病。

  三、截瘫病人应加强护理,防止合并症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。

  【并发症】

  主要是脊髓外原发病表现,以及进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。

  【预后】

  预后:症状可为短暂性的,也可呈永久性的。严重者可呈进行性截瘫,产生感觉缺失平面及膀胱等括约肌障碍。

 

本指南由特约医生供稿,请谨慎参阅. ”

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