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脊髓空洞

脊髓空洞的诊治指南

时间: 2013-04-02 10:37   来源: 求医网   编辑: 求医小编

  【概述】

  脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病,发生率为2S/10万~34/10万。主要病理改变为脊髓灰质内的空洞形成和胶质增生,空洞内有透明液体或黄色液体,其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同,洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一,大者侵及该平面脊髓的大部分,周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上,空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长,最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者,称为延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者,称球脊髓空洞症。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍,以及受损节段平面以下的长束体征。脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。

  【流行病学】

  SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病,新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~1971年的每年0.76/10万增加到1992~2002年的每年4.70/10万,这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人,特别是伴ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外,俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到13/10万。但由于调查样本量小,患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。

  【病因及发病机制】

  确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变,这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。

  本节主要介绍先天发育异常所致者,有以下几种学说。

  一、先天性脊髓神经管闭锁不全:

  本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。有人认为本病是胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓先天性神经胶质增生,导致脊髓中央变性

  二、胚胎细胞增殖:

  脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。

  三、机械因素:

  因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

  四、血液循环异常可引起脊髓缺血、坏死及软化形成空洞,由于脊髓肿瘤囊性变、脊髓损伤、脊髓炎及脊髓蛛网膜炎等导致脊髓继发性脊髓空洞多为非交通型。

  五、Holemes 提出,常见的颈髓脊髓空洞症多为Amold-Chiari 畸形或其他发育异常的部分表现发生于儿童,而颅底、颈椎及小脑脊髓畸形与脊髓积水空洞症有关,脊髓周围CSF流体动力学障碍也是发病机制的重要因素。

  【病理】

  基本病理改变是空洞形成和胶质增生,其范围大小不一。脊髓外形可能正常,也可能呈梭形膨大或萎缩变细。空洞壁不规则,镜下可见由环形排列的胶质细胞及纤维组成,包含有神经纤维和神经胶质退行性变;空洞内有清亮液体填充,成分与脑脊液相似,也可为黄色液体,蛋白含量增高。

  空洞纵形范围不一,可仅限于数节段,亦可累及脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则;以脊髓颈后段最常见,亦可向上到脑干,向下伸展到胸髓,少数延伸到腰髓,偶有多发空洞而互不相通。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。大多数病变首先侵犯脊髓灰质前连合,通常空洞由中央管的背侧横向发展,可对称或不对称地向后角和前角扩展,并可侵及脊髓后索及侧索,最后扩展到该水平的绝大部分。空洞周围有时可见异常血管,管壁呈透明变性。延髓空洞很少单独发生,通常由颈髓扩展而来,呈纵裂状,多为单侧,有些可向上伸入脑桥,空洞可阻断内侧丘系交叉纤维,累及舌下神经核、迷走神经核。

  【临床表现】

  发病年龄多见于20~30岁,也可见于儿童和青少年。男性多于女性,起病隐袭,患者难以确定起病日期,常因无痛性烫伤或外伤,或者以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意被发现,病情进展缓慢,亦可稳定多年不发展,呈间歇性加重。本病一经确诊,多数病人症状维持数年甚至十余年不变,也可5-10年呈间断性进展。临床症状取决于空洞的部位、大小、受损的结构及空洞症的类型。

  (一)分类

  1.根据空洞与脊髓中央管的关系分为两种类型:①交通性脊髓空洞症:空洞与中央管相通,系由原发性脊髓中央管扩张所致,常合并枕大孔区异常。②非交通性脊髓空洞症:空洞与脊髓中央管不相通,常继发于其他脊髓疾病。

  2.改良Barnett分类根据脊髓空洞症的病理和可能的发病机制,分为4种类型:

  (1)I型:脊髓空洞症伴有枕大孔堵塞和中央管扩张。①脊髓空洞症伴有I型Chiari畸形。②脊髓空洞症伴有枕大大孔区其他堵塞性病变。

  (2)11型:脊髓空洞症不伴枕大孔区堵塞性病变(特发型)。

  (3)Ⅲ型:脊髓空洞症继发于其他脊髓疾病(获得性)。①脊髓肿瘤(通常为髓内肿瘤)。②外伤性脊髓病。③脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。④继发于脊髓压迫(肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起的脊髓软化。

  (4)Ⅳ型:单纯性脊髓积水(脊髓中央管扩张),常伴有脑积水。

  3. Milhorat分类即是目前基于临床症状和体征、MRI表现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法,其主要类别为:

  (1)交通性中央管扩张:第四脑室出口堵塞形成脑积水,MRI显示第四脑室均匀扩大,与中央管连续。常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积水,后脑复合畸形如ChiariⅡ畸形及脑膨出, Dandy-Walker囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大,管壁完全或部分覆以室管膜;

  (2)非交通性中央管扩张:因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、髓外压迫、脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型SM由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性SM,非交通性SM更容易扩散入周围实质,以脊髓背外侧多见,并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与MRI表现对应的体征;

  (3)原发实质空洞:为首发于脊髓实质的管状空洞,与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关,常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚,认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻,同时产生蛛网膜炎,脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织,病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化,创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞;

  (4)萎缩性空洞:脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI显示空洞常局限于脊髓软化处,一般不会扩展,也不需手术治疗;

  (5)肿瘤性空洞:髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞,内含蛋白质液体,与脑脊液不同,空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织。空洞从肿瘤一极为中心上下扩展,增强MRI有助于诊断。

  (二)临床表现

  1.感觉障碍

  本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。

  节段性浅感觉分离性感觉障碍,为本病最突出的临床体征。表现为病变脊髓节段相应躯体和肢体痛、温觉缺失,而触觉及深部感觉正常或相对保留,这是脊髓空洞症具有一定诊断价值的特征性症状。因空洞常始发于下颈、上胸段脊髓,故多以手部不知冷热,被刀切割时不知疼痛而引起注意,并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部,呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。

  以下两种常见的形式:①半侧短上衣样:这是由于空洞位于脊髓颈下段及胸上段偏向一侧的后角基底部,损害来自一侧后根而尚未交叉的痛、温觉纤维,出现同侧上肢和胸背上部躯干的分离性感觉障碍。②短上衣样:这是由于空洞位于脊髓颈下段及上胸段的中央部位,损害脊髓前连合两侧相互交叉的痛、温觉传导纤维,引起两上肢及两侧胸背躯干上部的分离性感觉障碍。

  束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束和后索时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。

  因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质。

  2.自发性疼痛痛觉缺失区出现刀割样、烧灼样等难以忍受的自发性疼痛或感觉异常,这是由于后角胶质受病变刺激所致。

  3.运动障碍

  脊髓空洞症多有下运动神经元瘫痪体征,当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。表现为一侧或两侧手部肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩、无力等下运动神经元瘫痪体征,可累及上肢、肩胛带肌肉和部分肋间肌,引起瘫痪。这是由于颈下段和胸上段空洞及胶质增生累及前角细胞所致。若病变压迫或破坏皮质脊髓束即锥体束时,也可表现为病变以下一侧或两侧上运动神经元瘫痪体征。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。

  4.自主神经和营养障碍

  植物神经功能障碍常较明显,由于痛觉缺失及自主神经(脊髓侧角)所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。可出现以下表现:

  (1)一侧或两侧上肢皮肤发绀、菲薄或过度角化、增厚、多汗或少汗,局限性皮下组织萎缩,大疱性皮疹,肢端青黑色素沉着,指甲粗糙。

  (2)肢体痛觉缺失区常有新、旧烧伤瘢痕或因烫伤及其他损伤引起的顽固性溃疡,甚至指、趾关节末端发生无痛性坏死、脱失,构成莫旺(Morvan)综合征。

  (3)神经源性关节病(Charcot关节):由于营养障碍及关节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩和畸形;关节肿大、活动度增加,运动时有摩擦音而无痛觉。约25%~30%的患者有这种关节损害,大部分为上肢关节,以肘关节最常见。

  (4)霍纳(Homer)综合征:表现为病侧瞳孔缩小,眼裂变窄、眼球内陷,面部出汗减少,这是由于颈8~胸1节段侧角细胞受损所致。

  (5)膀胱、直肠功能障碍:在疾病晚期可出现。

  5.其他症状和合并症

  脊髓空洞症患者常合并其他神经系统和非神经系统发育异常和疾病。2/3的患者合并Arnold-Chiari畸形。伴Arnold-Chiari畸形的I型脊髓空洞症临床特征是眼震、小脑共济失调、用力时头颈部疼痛、下肢皮质脊髓束及感觉传导束症状、脑积水及头颈部畸形等。仅伴枕骨打孔梗阻无Arnold-Chiari畸形可与I型脊髓空洞症表现非常相似,枕骨打孔附近原发损伤可有MRI机外科探查证实。近90%的脊髓空洞症病人有Chiari I型畸形,反之,约50%的Chiari I型畸形病人伴脊髓空洞症。

  近半数I型和II型脊髓空洞症病人出现自发疼痛,通常为单侧性或单侧明显的烧灼感或剧痛,位于感觉缺失区边缘。I型病人也可出现面部和躯干疼痛,可因咳嗽、喷嚏、弯腰或用力诱发或加重颅底及颈后部疼痛,Arnold-Chiari畸形不伴脊髓空洞症病人也常出现此种疼痛,可能为牵拉和压迫颈神经根所致。

  少数脊髓积水病例(IV型) 几年后可出现肩部、上肢及手肌无力和肌萎缩,伴阶段性感觉缺失或无感觉缺失仅有肌萎缩,可出现下肢轻瘫,某些病例伴脑积水。

  此外,脊髓内胶质瘤、枕大孔肿瘤和囊肿以及蛛网膜炎也偶可并发,这些神经系统并发症使得脊髓空洞症的临床表现复杂和不典型。非神经系统发育异常和先天性畸形有:发际下移、颈短、脊柱侧凸、后凸、脊柱裂、弓形足、颈肋、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝、漏斗胸和高腭弓等。

  (三)延髓空洞症

  延髓空洞症单独发生者少见,多由脊髓空洞症向上延伸,偶达脑桥及中脑。由于空洞常不对称,故症状和体征通常为单侧型,特征性症状和体征是三叉神经下行根受损引起同侧面部中枢性痛、温觉障碍;舌下神经核受损引起舌肌萎缩、肌束震颤、伸舌偏向病侧;疑核受损引起一侧软腭和声带麻痹,出现吞咽困难及声嘶;内侧纵束、前庭小脑通路受损可引起眩晕、眼球震颤、步态不稳;桥脑面神经核受损则出现面神经周围性瘫痪。其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。

  【辅助检查】

  1、脑脊液检查多无异常,压力及成分大多正常,蛋白正常或轻度升高,如空洞较大引起椎管不全性梗阻时,脑脊液蛋白含量可明显增高。

  2、 X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形、Charcot关节,颈枕区畸形,脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围,尤以后者为理想的检测方法。

  3、MRI 是确诊本病的检查手段,不仅可准确地定位、确定其大小,还可了解有无Arnold-Chiari畸形和其他并发的神经系统疾病。若疑及有脊髓瘤的可能,应行钆(gadolinium)加强成像检查。

  【诊断要点】

  1.根据本病多在青中年发病,病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍等特征性的临床表现,常伴有脊柱畸形、弓形足等延迟CT扫描或MRI检查发现空洞可确诊。

  2.鉴别诊断 本病应与颈段脊髓肿瘤、颈椎关节病、脊髓出血和肌萎缩侧束硬化相鉴别。

  a、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤

  前者临床表现与脊髓空洞症相似,但脊髓内肿瘤一般病变节段较短,早期出现括约肌症状,椎管梗阻现象常较明显;后者好发于儿童和少年,多有明显的交叉性麻痹,病程短,发展快,晚期可有颅压增高现象。

  b、颈椎病

  虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍,但无浅感觉分离,根性疼痛多见,肌萎缩常较轻,一般无营养障碍,颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。

  c、麻风

  可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。但感觉障碍范围不符合节段性分布,体表皮肤可有散右脱屑和色素斑,受累神经变粗,并有麻风接触史,皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。

  d、肌萎缩侧索硬化症:多于中年起病,上、下运动神经元同时受累,表现为严重肌无力、肌萎缩与腱反射亢进及病理征,无感觉障碍和营养障碍,MRI检查无异常。

  e、创伤性脊髓病:或称脊髓损伤性坏死,可在数月或数年后产生疼痛、感觉异常或运动障碍,Rossier等发现仅3%的本病患者四肢瘫发生率高于截瘫,脊髓创伤史可为诊断提供重要线索。

  f、放射性脊髓病、脊髓梗死(软化)、脊髓出血、少见髓外肿瘤等也应注意鉴别。

  【治疗方案及原则】

  本病沿无特殊疗法,目前临床所采用的治疗措施有以下几种:

  1.对症治疗

  本病进展缓慢,可迁延数十年,无特效疗法,支持及对症治疗为主。可给以B族维生素及其他神经营养药物、ATP、辅酶A、肌苷及疼痛患者的镇痛剂除痛治疗。对痛觉缺失患者,防止外伤及烫伤或冻伤,防止关节痉挛,辅助被动运动、按摩及针刺治疗。对有脊柱和肢体畸形者,应由专科医生施以矫形等处理。

  2.放射治疗

  可试用放射性同位素131I疗法,口服或椎管注射,疗效不肯定。

  3. 手术治疗

  虽然在脊髓空洞症的治疗中, 保守治疗并不占主导位置,但对于脊髓空洞无张力,病情静止无发展,尤其是中年以上的患者还应该采用保守治疗,密切观察病情进展,如伴有疼痛等刺激症状时才考虑手术治疗。

  有些学者主张早期施行手术以防止空洞扩展产生更严重的临床症状甚至终生残疾;也有学者主张对病情稳定空洞不大的患者可密切随访,特别是近年来脊髓空洞自发缓解的报道增多使治疗选择更具有争议性。

  现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞的原因及引流空洞内异常灌流的液体。具体手术方式也存在较多争议,主要依据空洞的类型、临床表现,结合MRI检查进行选择。

  (1) 后颅凹畸形或发育不全 目前大多数研究显示枕颈部畸形的纠正和重建,以及脑脊液动力学异常的改善在该病治疗中起决定作用。枕颈部手术减压后脊髓空洞多逐渐缩小,空洞减压后脊髓仍膨隆且无搏动者,宜对空洞进一步处理。然而术式的选择仍有许多争议,诸如骨性减压大小、硬脑膜是否切开、蛛网膜黏连是否松解、下疝的小脑扁桃体是否切除、硬膜缺损是否缝合、硬膜成型的材料选择、头颅成型术是否必要等。可将彩色多普勒超声技术运用于Chiari畸形术中,根据各患者后颅窝所测得的参数选择术式,同时减少了手术并发症的发生。对Chiari畸形相关的脑积水和SM行内窥镜手术也可取得不错的效果。

  (2) 创伤后SM  以前多采用空洞切开引流术,但由于手术失败率较高及随着对该疾病病理机制研究的深入,认为脊髓空洞是由于创伤后引起的黏连和压迫导致蛛网膜下腔脑脊液受阻所致,目前对该病的治疗更多学者倾向于消除脊髓压迫、重建蛛网膜下腔恢复脑脊液通路。最近脊髓空洞细胞移植又引起众多学者的重视,其中周围神经组织嫁接体、激活的巨噬细胞、骨髓基质细胞、脊髓干细胞、胚胎脊髓组织等已有用于临床的报道,并证实有一定的可行性和安全性。

  (3) 特发性SM 多采用空洞分流手术,包括空洞-蛛网膜下腔分流术和空洞-腹腔分流术,近期疗效满意。分流可以使空洞内的液体在脊髓因动脉搏动而收缩时顺利流出,同时使椎管内压力降低。

  常用的手术方式有以下几个:

  (1) 后颅窝减压术 后颅窝减压术适用于合并有Chiari 1型畸形并有延髓症状者。该类手术从原理上符合Gardner提出的脑脊液流体动力学理论,是一种有效、安全、简便的手术。国内外一些学者也一致认为后颅窝减压术解除了扁桃体下疝的压迫,对改善脑脊液循环障碍,纠正脑脊液压力分隔,减少空洞的灌注有一定的效果。但对其术式的选择仍有很多争论,诸如骨性减压大小、硬脑膜是否切开、蛛网膜黏连是否松解、下疝的小脑扁桃体是否切除、硬膜缺损是否缝合等。对于减压范围的大小,许多作者主张对合并有Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞症要根据具体畸形的特点选择术式。MRI问世后,可对合并有Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞症术前、术后作出影像分析,从而为治疗效果提供了可靠的依据。只强调后颅窝的减压,枕骨片去除较多,肌肉失去附着点,病人颈部活动受限。后颅窝扩大后,小脑向下移位,形成假性脑膨张,反而对中脑造成牵拉。对于合并有Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞症患者病程越短,手术越早,手术效果越好。

  (2)空洞引流术  空洞引流术由Albc等在1892年首先施行,传统的单纯空洞-蛛网膜下腔分流术和空洞-体腔分流术报道较多,由于未同时解决合并存在的枕颈部畸形和/或小脑扁桃体下疝畸形,病因未除,脑脊液动力学异常无改善,疗效不甚满意。近年来随着MRI的广泛使用,对Chiari畸形伴脊髓空洞的病理解剖和病理生理有进一步认识,对枕颈部减压的重要性基本达成共识,但对是否同时处理合并的脊髓空洞及处理方式仍有分岐,目前多认为对单纯性脊髓空洞且空洞横径≥0.5 cm者,只要有临床表现均可行枕下减压并空洞-蛛网膜下腔分流术。对于空洞-蛛网膜下腔分流术、空洞-腹腔分流术的选择,多认为空洞-蛛网膜下腔分流术适合于病情渐恶化,无或有轻度扁桃体下疝者,但可出现空洞液返流现象,而腹腔是低压系统,分流术不仅可避免返流现象,又可以对空洞内液体有较强的吸引作用。最新研究亦发现脑室-腹腔分流术可引起脑脊液循环形态学上的改变,在脑-室管膜系统形成无脑脊液循环的“孤立腔”,为此国内有些学者提出小肌片行延髓部闭塞术,但由于填塞材料不易固定,可能出现呼吸不规则、脉缓、期外收缩等情况,甚至造成死亡,须注意此类情况。

  (3)终丝末端切开术 终丝末端切开术由Gardner 1978年倡导,适用于全脊髓空洞者。中央管与终丝相连接,切除终丝,空洞内液体可流至蛛网膜下腔。手术切除胸12~腰3椎板,要有足够的宽度和长度,找到终丝,在距圆椎末端1 cm处将终丝切断,即见脑脊液流出,如无脑脊液流出,可做终丝造瘘术,植入硅胶管于空洞内引流,但该术式因不能缓解枕大孔受压及空洞灌注,手术效果不肯定,未被推广。

  (4)脊髓穿刺术 脊髓穿刺术对于散在的、大的、位于上颈段或延伸到延髓的空洞,可在后颅窝减压术的同时行穿刺术,抽出空洞内液体,行内减压。姜曙等对62例Chiari畸形的伴脊髓空洞的患者,分别行空洞穿刺引流术、敞开引流及空洞-蛛网膜下腔分流术,根据随访临床症状体征改善及MRI的改变情况,经统计学分析,上述3种空洞处理措施的症状体征改善率之间无统计学差异,故认为枕颈部手术减压后脊髓仍膨隆且无搏动者,宜行空洞穿刺或敞开引流即可,无须行空洞-蛛网膜下腔分流术。刘占川等亦认为后颅窝减压中央管穿刺抽液,对脊髓损伤小,可促进神经系统症状及体征的快速改善。笔者认为空洞敞开引流,由于存在切口保持开放较难,局部切开对液体无吸引作用,按脑脊液脊髓实质渗透学说而空洞切开使脑脊液更容易灌注,易损伤脊髓加重原有神经系统症状等问题,其效果是有限的。

  微创理念已经贯穿于上述的所有步骤,尽量减少软组织和骨结构的破坏;尽量减少对中枢神经系统的干扰。 这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。目前应用微创小切口,应用神经内镜技术,小骨窗治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞,取得了良好的效果。 微创手术完全不同于常规的大手术,微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作,如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连,解除第四脑室中间孔的梗阻,手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微,更是很少出现生命危险。 枕骨的有限切除、枢椎椎板的潜行减压、寰椎扩大成形、微创空洞分流等微创手术进展迅速,相应的手术器械也层出不穷。 比如蛛网膜镜可以增加探查范围,有助于脊髓空洞症的微创外科治疗。

  总之,外科手术只能使病损不再继续加重,但对神经系统的损伤通常是无法修复的,但有研究表明,神经干细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益,另外,术后适当的功能训练也对改善疾病的预后起着举足轻重的作用。

  4. 中医治疗

  (1)病因病机

  中医认为本病由肾虚而成。肾藏先天之精,化生真阴真阳,为人体气机活动的源动力。肾虚则脾失温煦,运化失常,水谷精微不布,肌肉筋脉失养而见肌肉萎缩,四肢无力;肾虚则肺失温养而宣降无力,肌腠失养出现肌肤麻木不仁,皮肤粗糙,排汗异常,二阴开合失调而二便失常;肾虚则精髓不足,骨髓失充,骨软无力或骨脆易折。脾肺受损又使肾虚日甚,三脏互累,缠绵难愈。脊髓空洞症属中医“痿证”范畴,中医脏象学说认为:“肾主藏精,在体为骨,主骨生髓”,“肝主藏血,在体合筋”,“脾主运化,在体合肌肉,主四肢”。可见本病之证侯与肝、脾、肾三脏关系密切。肝肾不足,则筋骨失养,肢体活动不利而渐至废用;脾胃虚弱,则四肢百骸无以为养而肌肉萎缩。可见肝肾不足,髓海空虚,筋骨失养,脾胃虚弱,生化无源,后天失养属病之本,肝肾亏损是脊髓空洞症基本病机。

  (2)分型治疗

  本病临床分三型:肝肾亏虚型;脾胃虚弱型;瘀血阻络型。

  本病症状复杂多样,可出现五脏受损的表现,但以先天肾精亏虚,髓海失养而脾肺失于温养,功能衰减之症为主。以肌肤麻木不知温痛,肌肉萎缩无力,为辨证之关键。病根在肾,病性主虚。证属肝肾亏虚者,治宜滋阴清热,补益肝肾。方剂可选三才封髓丹。方中天冬补肺,人参健脾,地黄补肾滋阴,砂仁醒脾,使五脏六腑之精归于肾。黄柏是补肾治痿证要药,甘草制黄柏之苦,制砂仁之辛温。诸药配合,肺脾肾三脏皆补,疗效独特。证属脾胃虚弱者,治宜健脾益气。方选补中益气汤。脏腑肢体皆禀气于脾胃,脾胃既虚,则肢体无以禀气而痿,本方以参芪术草补肺脾之气,升麻、柴胡升清以降浊,并加陈皮理气,当归和血,姜枣调和营卫,使脾胃得健,肢体得养,而痿弱自除。若病久体虚,气血两虚,伴见面白少华,心悸气短者,重用参芪,并加枸杞子、龙眼肉。若兼气阴两虚,伴少气懒言、动者气喘者,重用参、芪,并加五味子、麦冬,以补益气阴。证属瘀血阻络者,治宜益气养营,活血行瘀。方以圣愈汤加味。方用四物调肝养血,人参,黄芪益气,加桃仁、红花、牛膝活血行瘀,使气血健旺,瘀去新生,筋骨得养。如肌肤甲错,形体消瘦,手足痿弱,为瘀血久留,用大黄蛰虫丸缓中补虚。可试用中药,以补气、健脾、活血为治则,如地黄饮子加减。

  【预后】

  主要取决于产生脊髓空洞的潜在原因及治疗方式。未经治疗的少数SM患者多病情稳定、空洞无扩展、可长期存活,占35% ~50%。手术对大多数病情进展的患者近期疗效可起到稳定或改善症状的作用,延迟治疗常导致脊髓不可逆损伤。手术治疗远期疗效尚不肯定,远期疗效不论手术方式及空洞类型(蛛网膜囊肿及肿瘤引起者除外)可能均会随时间的推移而下降。Hunkinson报道75%的I型脊髓空洞症病人减压术预后好。Stevens等回顾性研究141例成年病例,50%的轻度小脑扁桃体下疝病人手术效果良好。

  【脊髓空洞症的护理】

  1、减轻抑郁,严防自杀  由于该病缠绵难愈,生活不能自理,担心疾病的预后和今后的生活使患者情绪低落,极度焦虑、悲观,甚至绝望。护士应从尊重、信任、同情和关心的态度出发,将患者安排在易于观察的病房,由责任护士专人护理,加强对患者的关怀,了解其心理活动、精神需求、病情变化,通过移情的方法和患者交谈,给患者讲解与疾病相关的知识与康复锻炼法,并给患者安排有规律的生活,使其精神振奋,心情愉快,把引起抑郁的原因充分表达出来,减轻心理压力,达到精神解脱。然后有针对性的进行耐心、积极的疏导,多给予鼓励,适当给一些保证,使其获得较大的期待效果,化压力为动力,将消极的心理转化为积极的情感和行为。

  2、饮食和生活护理  为患者制订有规律的生活作息表,尽量满足其生活需求,因其肢体活动不便,可协助患者进餐,因其温痛觉减弱,在生活中避免烫伤,饮食以营养丰富,易消化,冷热适宜,富含纤维素的食品,忌肥甘厚味,以防便秘。

  3、用药护理  营养药物按时给予静脉输入,输入过程中严密观察患者的输液情况,尤其是局部肢体有无液体渗出、针头脱出等,以免引起不适,康复期可进行活血化瘀膏的中药敷贴治疗,以达到活血化瘀的功效,但在贴敷过程中,需随时观察局部皮肤情况,以防发生皮肤过敏。4、肢体功能锻炼

  (1) 局部按摩 分别以扌衮按、揉推、关节松动法对肩、肘、腕至手部做局部肢体的手法按摩,配合针刺的循经通络法,促进局部血液循环,通利关节,缓解肌肉、韧带痉挛,增强局部组织的活动能力。

  (2) 自我功能锻炼 指导患者循序渐进地进行肢体功能锻炼。一方面改善患肢功能,一方面进行生活部分自理,可对患者早日康复起一定作用。另外,强化患者功能协调训练和日常生活能力,多给予鼓励,可充分调动起主观能动性,使其主动参加锻炼,积极配合治疗,出院前指导患者坚持进行肢体的功能锻炼。
 

“本指南由特约医生供稿,请谨慎参阅. ”

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