根据临床表现,皮损特点的特征性以及影像学检查,一般可以做出诊断。患者多为中年人,表现为局部渐增的疼痛和功能障碍。位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状,骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏,向一侧膨出,肿瘤中不见骨化和钙化。肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。
脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤,是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤,由胚胎残留或异位脊索形成。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织。脊索瘤的生长虽然缓慢,且很少发生远处转移(晚期可转移),但其局部破坏性很强,因肿瘤继续生长而危害人体,且手术后极易复发,故仍属于恶性肿瘤。
一、发病原因
脊索瘤是是一种先天性肿瘤,大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物,也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎,遗传等因素有关。
二、发病机制
脊索瘤可分为二个类型,即经典型和软骨型,骶骨侵犯后,向前可侵入盆腔,向后可侵入椎管内,压迫马尾神经根,引起相应部位神经根受损症状。
脊索瘤表现为光滑性结节,肿瘤组织为白色半透明胶冻状,含大量黏液,伴广泛出血时呈暗红色,瘤体边缘常呈分叶状或结节状,表面有一层纤维组织包膜,一般不穿破进入邻近脏器,镜下见肿瘤细胞较小,立方形,圆形或多角形,胞膜清楚,胞质量多,红染,常见空泡。
空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍,即所谓“大空泡细胞”,胞核圆形或卵圆形,位于中央,细胞排列成索条状或不规则腺腔样,期间为黏液,偶见核大深染细胞,多核细胞和核分裂细胞。
三、鉴别诊断
骨巨细胞瘤,神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤,它们有相同的临床症状,X线片同是溶骨性破坏,彼此容易混淆,需要鉴别,但前两者多为20~40岁的青壮年,骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性;神经纤维瘤的破坏围绕神经孔,使之变大,消失,病变周围有硬化骨,其他少见的良性肿瘤,由于症状轻微,X线片有各自的影像学特征,容易鉴别。
更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短,疼痛剧烈,影响睡眠,卧位不起呈强迫体位,病人很快出现精神不振,体重下降,消瘦,贫血和发热,X线片肿瘤破坏发展较快,呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位,阳性率可高达90%,因此术前获得病理组织学诊断并不困难。
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