临床表现可呈: (1) 由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成,出现间断、反复发作性神经功能障碍,发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。(2) 由于出血造成血管间隙增厚,导致海绵状血管瘤体积进行性增大,出现慢性进行性神经功能减退。(3) 因为出血造成髓内血肿,患者病情进展快,神经功能迅速减退,可造成截瘫等严重后果。(4) 无症状、偶然发现。
手术指征: ① 无症状,MRI 检查偶然发现者,应保守治疗并密切观察; ②有进行性神经功能损害者行手术治疗; ③呈一过性发作表现者多需手术,部分可保守观察治疗。对某些症状较轻,病变较小且位于脊髓深部者,是否应行手术治疗,则应慎重对待。可定期进行MRI 复查,一旦发现病变增大或神经系统症状加重,应立即手术。一般而言,在脊髓严重受损以前切除病变,多可获得良好治疗效果;若脊髓已严重破坏,即使切除病变,脊髓功能也难以恢复.
红色虚线部分显示脊髓海绵状血管瘤
手术注意事项:在脊髓表面通常可见到蓝紫色或紫褐色异常区域,边界清楚。于病变部位切开脊髓,脊髓表面未见血管瘤者采取后正中沟切开,可见血管瘤呈桑椹状或分叶状,与正常脊髓有一边界,显微镜下沿此边界小心分离,分块或完整切除血管瘤,合并血肿者清除血肿。检查瘤床无血管瘤残余后,缝合软脊膜关闭瘤床,分层缝合切口。
弱双极电凝止血,每次电凝时间要短,并随时用生理盐水进行冲洗,以防电凝时产生的热量扩散损伤脊髓。病变形状常为不规则或分叶状,应注意勿使病变残留。 SCA为低压性血管畸形,术中出血一般易于控制,如遇到难以控制的出血,应进一步探查有无残留的肿瘤,若病变部分残留仍可复发。如血管瘤与脊髓边界不清, 不可盲目切除,以免损伤正常脊髓。如果血管瘤呈弥漫性生长,与脊髓组织无明显分界,为保护脊髓功能,只行部分切除,残余肿瘤用电凝反复烧灼,以促使瘤体皱缩。
我们的体会是因海绵状血管瘤反复出血造成周围组织反应性胶质增生,所以在血管瘤与正常脊髓组织之间形成一环形胶质层,类似假膜。显微镜下严格沿此假膜将血管瘤与正常脊髓小心分离,可避免损伤脊髓。因脊髓海绵状血管瘤为低压性血管畸形,易于完全切除,手术并发症较低。术中在病变周围有时可见细小的、发育不完整的引流静脉,需小心切除。应强调的是血管瘤切除后需缝合软脊膜以避免胶质增生,保持脊髓完整性。如血管瘤与脊髓边界不清,不可盲目切除,以免损伤正常脊髓。
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