直肠间质瘤的病理表现

　　直肠的肿瘤主要来源于粘膜上皮，即前面所述之直肠癌，而来源于间叶组织包括脂肪、肌肉、粘膜相关淋巴组织、血管内皮等的肿瘤少见。我院总结1995年1月至2002年6月间收入的直肠间叶组织来源肿瘤共12例，占全部直肠肿瘤的2.1%，包括恶性神经鞘瘤、黑色素瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤等。我们进一步检查发现，其中大多数为直肠间质肿瘤。文献报告中也提到同样的问题，即原来被认为是平滑肌或血管来源的肿瘤最后被证实为间质瘤。

　　间质瘤这一概念的提出和接受有一定的过程和实际意义。所谓“间质瘤”，即笼统上所讲的胃肠道间质肿瘤( gastrointestinal stromal tumors, GIST)，统指原发于胃肠道和腹腔的间质细胞肿瘤，约占全部胃肠道肿瘤的1%。直肠间质瘤约占GIST的5%，占直肠间叶组织肿瘤的80%左右。原来认为，直肠非上皮性肿瘤种类繁多，来源复杂，对其诊治多依靠直接手术，术后缺乏有效的辅助治疗手段。近年发现占直肠间叶组织肿瘤绝大部分的GIST特征性地表现为CD117(c-Kit)染色阳性，从而可被肿瘤靶向药物格列卫(Gleevec)特异性地结合，遏制其功能，有80%的患者取得良好的临床效果，大大改变了其治疗策略。

　　直肠间质瘤的细胞形态分为梭形细胞型、上皮样细胞型和混合型。梭形细胞型最为多见，约占90%以上。但是，单纯从形态上无法区分直肠GIST和平滑肌来源肿瘤、神经鞘瘤等。在个别情况下，上皮样细胞型间质瘤可与低分化腺癌混淆。要确定诊断，免疫组织化学检测是必需的。

　　有有诊断价值的是CD117表达阳性。CD117阳性表达和光镜下的细胞特征是诊断GIST最主要的依据。CD34表达阳性对于诊断非常有益。仅极少数CD117阴性表达的肿瘤可以被诊断为GIST，此时多有c-Kit基因的突变或PDGFRα 基因的改变。绝大多数的GIST表达Vimentin和CD34，也有部分呈肌源性或神经源性表达，表现为SMA、S-100等阳性表达。nestin 可呈阳性，阳性率也仅有8 %～12%，而平滑肌瘤和神经鞘瘤病人则呈阴性。很少表达desmin。本组中Vimentin和CD34的阳性率分别为100%和83.3%(5/6)，2例S-100呈灶状阳性表达，4例NSE阳性，未见SMA表达阳性者(图1-3)。

　　对GIST生物学行为的判断标准不一。但大多数学者认为GIST并无真正良性，均有发生转移可能。但可区分为高度恶性、中度、低度恶性和极低度恶性。既往肿瘤直径超过5厘米、有新鲜的肿瘤坏死以及非手术造成的广泛出血、细胞成分丰富、细胞异型性明显以及分裂像多见者被认为是高度恶性。近Miettinen认为仅肿瘤大小和有丝分裂像的数目有价值，而肿瘤坏死、多孔性、肿瘤血管分布等价值并不大，CD117染色强度亦无价值。但如果肿瘤周围组织存在c-Kit的基因突变，则高度恶性可能性大。

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