直肠的肿瘤主要来源于粘膜上皮,即前面所述之直肠癌,而来源于间叶组织包括脂肪、肌肉、粘膜相关淋巴组织、血管内皮等的肿瘤少见。我院总结1995年1月至2002年6月间收入的直肠间叶组织来源肿瘤共12例,占全部直肠肿瘤的2.1%,包括恶性神经鞘瘤、黑色素瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤等。我们进一步检查发现,其中大多数为直肠间质肿瘤。文献报告中也提到同样的问题,即原来被认为是平滑肌或血管来源的肿瘤最后被证实为间质瘤。
间质瘤这一概念的提出和接受有一定的过程和实际意义。所谓“间质瘤”,即笼统上所讲的胃肠道间质肿瘤( gastrointestinal stromal tumors, GIST),统指原发于胃肠道和腹腔的间质细胞肿瘤,约占全部胃肠道肿瘤的1%。直肠间质瘤约占GIST的5%,占直肠间叶组织肿瘤的80%左右。原来认为,直肠非上皮性肿瘤种类繁多,来源复杂,对其诊治多依靠直接手术,术后缺乏有效的辅助治疗手段。近年发现占直肠间叶组织肿瘤绝大部分的GIST特征性地表现为CD117(c-Kit)染色阳性,从而可被肿瘤靶向药物格列卫(Gleevec)特异性地结合,遏制其功能,有80%的患者取得良好的临床效果,大大改变了其治疗策略。
直肠间质瘤的临床特点
我们资料中直肠间质瘤患者男女性别差异不明显,年龄可在27-69岁,中位年龄59.5岁。临床无特异性症状,早期表现为便血、直肠肿物、大便习惯改变,肿瘤增大后会出现大便形状改变,甚则侵犯周围组织出现会阴部疼痛不适。约近1/ 3的病人没有临床症状,这些病人多数是在作常规体格检查、内镜检查、影像学检查发现的。由于肿物多距离肛门较近(2-9厘米),直肠指诊时多可触及肿物。因此,直肠指诊是一个不可忽视的检查方法。
直肠GIST侵袭性较弱,故可生长到较大体积。本组中1例患者肿物直径超过12厘米,但仍然包膜完整,边界清楚,未侵犯临近脏器。文献报告10 %~40 %的肿块已浸润周围组织,因而切除后复发率很高,可达40 %~80 %。在切除肿瘤时,肿瘤包膜破裂容易造成种植。复发多在局部或肝脏,也发生在腹、盆腔、肺、纵隔等。淋巴结转移很少见。
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