胃间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。但作为间叶组织发生的肿瘤,胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除,只不过在目前的临床病理诊断中,这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。
病理学特点
1、大体形态
肿瘤大小不一,自0.2cm～44cm不等,起源于胃肠道壁固有肌层,可向腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向腔内生长可形成溃疡,因此根据肿瘤主体位置可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀生长,边界清楚,质硬易碎;切面鱼肉状,灰红色,中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。肿瘤数目可为多个。
2、组织学特点
GISTs主要是由梭形细胞和上皮样细胞构成,两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中,但形态学变化范围大。依据两种细胞的多少可分为梭形细胞型、上皮样细胞型以及梭形和上皮细胞混合型。肿瘤细胞的排列也呈多样化,以束状和片状排列居多。胃与小肠的形态学变化大,直肠的形态学变化小,大部分为梭形细胞型,交叉束状排列多。肿瘤细胞分化不等,可出现核端空泡细胞和印戒样细胞。
3、免疫组化特点
GISTs免疫组化研究表明CD117(c-kit)和CD34为其重要标志物。80～100%的GISTsCD117呈弥漫性表达,而平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。60～80%的GISTs肿瘤细胞中,CD34呈弥漫阳性表达,并且良性的GISTs的CD34表达较高。CD34表达特异性强,在区别GISTs与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。CD34阳性表达时,往往CD117也呈阳性表达。CD117、CD34的表达与肿瘤位置、生物学行为细胞分化及预后无明显关系。此外,GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达,如2-SMA、desim、S-100等。但阳性率低,且多为局灶阳性。
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