甲状腺髓样癌的病因有哪些

　　甲状腺髓样癌在我国少见，但临床上恶性度高于乳头状癌，容易出现淋巴结转移，治疗难度大。甲状腺髓样癌属中度恶性肿瘤，占甲状腺恶性肿瘤的5-10%左右，相对于乳头状癌越来越高的发病率，甲状腺髓样癌的比例就显得更低。甲状腺髓样癌根据有无遗传因素分为散发性和遗传性：75-80%属散发性(SMTC)，20-25%属遗传性，后者包括MEN2 A (多发性内分泌肿瘤II型, A亚型)、MEN2B(多发性内分泌肿瘤II型, B亚型)以及家族性髓样癌(FMTC)。不同种类的甲状腺髓样癌预后明显不同，治疗方案、手术范围的选择也不相同。

　　散发性和遗传性甲状腺髓样癌的病因

　　1)散发性甲状腺髓样癌：常出现在50-60岁人群，女性稍多，常为单发结节，约50%的患者初诊时已有颈淋巴结转移。5-10%的患者有肺、骨或肝转移等远处转移，而乳头状癌肝转移很少见。

　　2)遗传性甲状腺髓样癌：特征是多表现为双侧甲状腺髓样癌，MEN2又分为A、B二个亚型：MEN2A是包括同时或异时的“嗜铬细胞瘤+甲状旁腺瘤或增生”。MEN2B恶性程度较A型高很多，常在儿童期就发病，患者同时或异时出现“嗜铬细胞瘤+粘膜神经瘤”，少数还有马凡综合征及巨结肠等。其中，MEN2A较MEN2B常见，后者属于罕见病例。

　　在肉眼检查时，甲状腺髓样癌肿瘤呈圆形，边界清楚，质地软。外表呈肉样褐色或灰色，常见局灶坏死和出血，肿瘤平均直径达2.0~2.9cm不等。

　　甲状腺髓样癌临床表现为单侧或双侧甲状腺肿物;颈部淋巴结转移时可出现侧颈部肿物;肿瘤侵犯喉返神经时可出现声音嘶哑;肿瘤较大压迫气管、食管时可出现呼吸不畅或吞咽困难;部分病人可出现面部潮红、心悸、腹泻、消瘦等类癌综合征;肝、肺、骨等远处转移时可出现相应症状。总之，肿瘤界限清楚，触之柔软，乳腺X线示边界清楚的肿块阴影，易与良性病变相混淆。

　　温馨提示：手术切除是治疗甲状腺髓样癌优选的治疗方法。如果您术后仍有持续性的血降钙素水平升高，但无临床触诊病灶和影像学检查复发证据(称为临床治愈患者)，预后证明是好的，且与降钙素水平恢复正常的患者在5、10、15年生存率方面无明显差异，所以有以上情况的患者不必过度紧张。