与一般病毒性脑炎相似,最特异和具有诊断意义的变化是有内格里氏小体 (存在于80%狂犬病患者的神经细胞胞浆中的一种嗜酸性包涵体),圆形或椭圆形,大小约3~10μm,边缘整齐,内有1~2个状似细胞核的小点。最常见于大脑海马的锥体细胞及小脑的普尔基涅氏细胞中。内格里氏小体现已证实为病毒的集落,电子显微镜下可见小体内含有杆状的病毒颗粒。如果在人脑或动物脑细胞中发现这种小体,就可以确诊。
本病潜伏期10天至1年以上,最长可达6年,十多年的没有证据,一般为20~90天。临床分两型,兴奋型(典型)最常见,瘫痪型偶见。兴奋型又分前驱期、兴奋期和麻痹期,前驱期持续1~4日,主要表现为局部感觉异常,在已愈合的伤口附近及其神经通路上有麻、痒或疼痛感,其远端可有间歇性放射刺痛,四肢有蚁走感,同时常出现全身症状,如低热、头痛、乏力、烦躁、恐惧不安等,继之对声、光、风等刺激敏感而有咽喉发紧。兴奋期持续1~3日,主要表现为怕水、怕风、怕声、怕光和兴奋不安,恐怖异常,最典型的症状为恐水:饮水、闻流水声甚至谈到饮水都可诱发严重的咽肌痉挛,因此常渴极而不敢饮,饮后亦无法下咽。微风、音响、触摸等亦可引起咽肌痉挛。痉挛严重者可伴呼吸肌痉挛而发生呼吸困难,甚至全身抽搐。植物神经系统功能亦亢进,表现为大汗、心率增快、血压升高、唾液分泌增加。因不能饮水且多汗故常有脱水。体温常升高至38~40℃。神志大多清晰,偶可出现精神失常、谵妄、幻听等,但咬人者少见。麻痹期持续6~18小时。患者渐趋安静,痉挛发作停止,出现各种瘫痪,其中以肢体瘫痪较为多见。亦可有眼肌、面肌及咀嚼肌瘫痪,表现为眼球运动障碍、下颌下垂、口流唾液,同时亦可有失音、感觉减退、反射消失、瞳孔散大、呼吸微弱或不规则、昏迷,常因呼吸和循环衰竭而迅速死亡。整个病程平均4日,一般不超过6日,超过10日者极少见。瘫痪型的前驱期同样表现发热、头痛、全身不适及咬伤部位的感觉异常,继之出现各种瘫痪,如肢体截瘫、上行性脊髓瘫痪等,最后常死于呼吸肌麻痹,本型病程可较长,约7~10日。
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