淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类,组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生,临床以无痛性淋巴结肿大最为典型,肝脾常肿大,晚期有恶病质、发热及贫血。
淋巴组织(又称淋巴网状组织)广泛分布于体内各处,它主要包括淋巴结、扁桃体、脾脏、胸腺、胃肠道和支气管粘膜下的淋巴组织等。此外,骨髓和肝脏也有丰富的淋巴网状组织。
人出生后,全身约有500—600个淋巴结,在生理状态下呈豆形,大小多在0.2~0.5厘米之间,常沿淋巴管的走行方向分布,形成淋巴结链。淋巴结卵助于淋巴输入管和淋巴输出管在体内形成独特的淋巴运输网络,同时又依靠胸导管和毛细血管与机体的血循环相沟通,构成了人体免疫机制的主要器官。淋巴结的主要功能有:过滤淋巴液,清除病原性微生物;免疫细胞增殖和贮存的主要场所;淋巴细胞循环的主要通道;免疫应答的基地之一。
迄今尚不清楚,病毒病因学说颇受重视,1964年Epstein等首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein—Barr(EB)病毒后,这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律,这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高,而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14%,滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。
用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发现高价抗EB病毒抗体,HD患者淋巴结连续组织培养,在电镜下可见EB病毒颗粒,在20%HD的里—斯(R—S)细胞中也可找到EB病毒。
70年代后期,美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势,且呈季节性和地区性流行。HTLV Ⅰ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。另一逆转录病毒HTLV Ⅱ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿的发病有关。宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性,近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫遏制剂而发生恶性肿瘤者,其中1/3为淋巴瘤,干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高,在免疫缺陷下,反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应,由于T遏制细胞缺失或功能障碍,机体缺少自动调节的反馈控制,淋巴组织无限增殖,终而导致淋巴瘤的发生。
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