下肢巨大型淋巴水肿治疗经验

　　一、病情介绍与诊断

　　患者，男性，27岁。自80年出生后，父母即发现患者右面部、右上肢、右下肢及躯干右侧比左侧粗大。随着年龄增长右下肢增粗显著，至17岁时右腿比左腿粗一倍多。嗣后，出现间歇性右小腿红肿热痛，全身发热，最高体温39.80C。每年发作3-4次，每次持续4-6天，抗生素治疗有效，每次发作均有肿胀加重。21岁时发生交通事故伤，右腿伤口长期渗出淡黄色液体，数月后愈合并遗有皮肤瘢痕。近几年病情继续加重，全身消瘦，右腿成巨型肿胀，日常活动严重受限。于2007年8月21日到济南军区总医院要求治疗右腿。查体：消瘦体型，血压正常，体重100㎏，腰围75㎝，行走困难。右半躯体比左侧明显肿粗，右下肢为巨型肿胀。测量：右小腿中部周径107㎝,左小腿相同部位周径37㎝, 粗测右腿重55㎏。右下肢皮肤失去光泽，表面粗糙呈象皮样改变(图1)。有三处陈旧性皮肤外伤瘢痕。组织弹性差，指压呈凹陷性水肿改变。化验检查：WBC 8.9×109/L，血浆白蛋白22.3g/L。活组织检查：真皮层血管周围细胞浸润，间质水肿明显。双下肢动脉造影检查：右侧股动脉各主要分支明显增粗延长，呈柳枝样改变(图2A、图2B),大隐静脉及所属分支严重曲张(图2C)。

　　临床诊断：先天性右下肢淋巴水肿(巨大型)。

　　二、临床治疗与结果

　　患者入院后行保健性治疗，应用抗生素消除右腿炎症，营养支持治疗改善全身营养状态，右腿浸泡消毒去污，卧床休息减轻水肿。经术前治疗后患者全身情况改善，右腿肿胀减轻，皮肤色素接近正常皮色(图3)。患者于10月16日在全麻下行右下肢淋巴肿组织切除植皮术。手术范围在右侧腹股沟下15cm至右踝关节平面，切除的淋巴肿组织(含淋巴液)约40㎏。在切除的病理组织中选择质量较好的皮肤制备成中厚皮片回植于右腿创面。术中输浓缩红细胞2000ml,血浆 1200ml。术后应用抗生素预防感染，适量补充新鲜血浆保持血浆蛋白在基本正常范围，营养支持治疗。两周检查术区，所植皮片大部成活，残余创面总计约10cm×10cm，补充植皮至创面全部愈合。术后一月开始下床行走煅炼，出院时行走功能恢复良好。术后6个月肢体功能恢复正常,右腿外形良好,无明显的增生性瘢痕形成(见图4)。

　　(三) 讨论

　　1、关于淋巴水肿诊断

　　淋巴水肿病是比较少见的难治性疾病，部分患者病程晚期发展成巨大型淋巴肿。本例患者排除了遗传性淋巴肿(Milroy病)、早发性淋巴水肿、感染性淋巴水肿(真菌、丝虫等感染)和损伤性淋巴水肿(手术、放疗)，诊断为先天性淋巴肿(巨大型)。患者右下肢重达55㎏，小腿周径达到107cm,国内文献检索还没有发现如此巨大的下肢淋巴肿。

　　2、关于淋巴水肿的病理解剖学变化

　　淋巴水肿的长期发展会引发一系列的病理解剖学改变，这些改变在该患者有非常典型的表现。淋巴系畸形是淋巴水肿的根本原因，用同位素99锝作双下肢ECT成像，可以了解淋巴管的分布、通畅情况和阻塞部位。如果下肢淋巴液在腘窝部或腹股沟部回流受阻，可以在ECT图象上得到明确显示，见参考图 5。淋巴水肿发展到一定程度会有大量血浆蛋白在组织间隙积聚，多数患者还会出现反复发作的淋巴管感染(丹毒)存在，造成机体营养不良。此患者右下肢皮肤及皮下组织极度增厚，皮肤表面角化、粗糙，出现疣状增生物，呈现典型的“象皮”样改变。手术中发现，皮肤切开后有大量淋巴液象涌泉样流出，静置称重证实，患者的肿胀组织中的淋巴液含量大于50%。正常组织液的蛋白含量为7.2g/l，淋巴水肿液蛋白含量一般在10.0～50.5g/l之间，我们的实测的淋巴水肿液蛋白含量为21.4/L。由此可见，如果出现严重淋巴瘘并发症，大量蛋白丢失可以很快造成患者低蛋白血症。长期的淋巴液潴留是组织增生的慢性刺激因子，引发纤维结缔组织进行性增生。皮下脂肪层结构被完全破坏，大量增生的纤维结缔组织间隔中分布少量脂肪团。另外我们在手术中发现，深筋膜层结构重度纤维增生，形成可以分开的2-3层纤维板，每层厚约2mm。这种纤维板结构是造成淋巴水肿恶化加剧的重要解剖学基础。由于肿胀加剧和组织增生，肢体血管势必要发生增粗和延长，呈柳枝样改变。处于低位的小腿的各分支静脉和主干静脉发生代偿性曲张改变也是很好理解的。无论是哪种类型淋巴水肿，都有一个进行性发展的过程。一部分患者的淋巴管功能部分存在，只能发展到中度水肿。而有些患者淋巴管功能很差或有淋巴管进行性损害，势必要发展成巨型淋巴水肿。

　　3、关于淋巴水肿的治疗

　　淋巴水肿的治疗方法很多，其中有些是有肯定疗效的，而更多的疗法是无效的甚至是缺乏科学根据的。

　　早期淋巴肿患者病变肢体明显肿胀，但对日常活动影响不大。其治疗目的是用物理方法协助淋巴液回流，促水肿减轻，延缓病情发展速度。真正实用有效的方法是：①.夜间下肢抬高，减轻水肿。②.白天使用弹力长袜(套)。压力要适中，以不引起肢体不适为度。其它方法如：限制钠盐摄入、使用利尿剂、口服通淋中药、应用间隙加压器(intermittent compression pumps)或淋巴加压器(lymha-press)等，并不能为患者带来真正的好处。烘绷疗法对非丝虫性淋巴水肿是基本无效的。

　　中期的淋巴肿患者是指病变肢体已严重变粗，肢体外观和功能已受到严重影响，此期以缓解淋巴水肿为主要治疗目的。由于患者开始有间歇性淋巴管感染发作，所以，对感染的预防和治疗尤其重要。勤剪指趾甲，清除污垢，保持肢体清洁干燥是预防感染最为有效的方法;一旦出现淋巴管炎，应选用抗阳性球菌的广谱抗生素治疗，配合卧床休息。正确应用抗感染措施不仅能有效地控制感染，而且能减少淋巴管炎的发生次数。有些中期的淋巴水肿患者有积极治疗的要求，可以采用手术疗法。长期的临床观察发现，在腹股沟部进行淋巴管静脉分流术是有效的，如果手术成功，肢体肿胀可以部分变软，能大大延缓淋巴肿的发展速度。该手术的优点是创伤小，特别适合年青未婚患者。淋巴肿组织和深筋膜部分切除术也是非常有效的，该手术的要点是要将切口两侧皮下肿胀组织切除形成皮瓣，同时将皮瓣下的深筋膜一并切除，肌肉表面只保留少量肌膜组织。这是我们近几年的重要发现，此法比真皮瓣肌间埋入法更简单更有效。临床观察还证实，中期淋巴肿的皮下抽吸疗法、肿胀组织简易部分切除法、真皮瓣埋入法和健侧大隐静肪移入患侧搭桥手术等的实际效果很不理想甚至完全无效。中期的淋巴肿患者在非手术期和手术期，肢体抬高位休息和弹力袜(套)疗法仍然是适用的。

　　当淋巴水肿发展到后期，已对患者的行动和健康造成极度影响，或出现全身营养不良甚至恶液质。此时，手术切除大块淋巴肿组织是必须的，创面用中厚皮片移植修复。此手术的要点在于：①.术区的淋巴肿组织要切除彻底，包括皮肤、皮下瘢痕变的脂肪层、增生的深部纤维板层，只保留很薄的肌膜。②.结扎、缝扎、电凝和药物结合止血，控制出血量。③.从离体的淋巴水肿组织上切取无破损的健康中厚皮片。④.自体皮片和受皮区创面严格清洗，抗生素纱布湿敷。⑤.植皮时要保持皮片有适当张力，不可过紧或过松，包扎时要进一步加强皮片与创面的贴合。⑥.富有成效的术后营养支持和预防感染治疗。严格遵守以上要点,可以使 10%以上体表面积的大型皮片完全成活，有时会出现少量斑片状皮片坏死。淋巴肿组织彻底切除植皮术可以达到局部治愈效果，远期的肢体功能康复比较理想。

　　4、本例巨大淋巴水肿治疗成功经验

　　①.详细的术前检查，充分了解患者全身情况和病变肢体的病理解剖学改变。②.合理充分的术前治疗，改善病人全身情况为手术创造条件。③.细致周密的手术讨论，充分考虑手术的难度和风险，制定术中不同异常情况的应对措施。④.充足的人力、材料准备，沉着冷静地完成如此特大型手术操作。⑤.有经验丰富的麻醉师配合。⑥.富有成效的营养支持治疗和精心护理。⑦功能煅炼循序渐进。

　　参考文献

　　1、王炜 主编. 整形外科学[M]. 杭州，浙江科学技术出版社，1999：1534.

　　2、郭树忠 主译. 格-斯氏整形外科学[M]. 西安，世界图书出版社，2002：1048.